Neutropeni

  • Sjukskrivning
  • FaR

Vårdnivå/remiss

Upp

Specialist i allmänmedicin

  • Välmående patienter med neutrofiler >1.6 x 109/l med i övrigt normalt blodstatus behöver ej utredas
  • Grundutredning vid lätt neutropeni - neutrofila granulocyter 1.0-1.5 x 109/l, se nedan under rubrik Utredning

Remiss till specialist i hematologi

  • Alla patienter med neutrofila granulocyter <1.0x109/l utan pågående infektionssymtom
  • Patienter med neutropeni kombinerad med anemi och/eller trombocytopeni (OBS! Se nedan under Remiss till akutmottagning)
  • Patienter med isolerad persisterande neutropeni >8 veckor där utredning i primärvården enligt nedan ej givit en klar orsak

Remissinnehåll

  • Anamnes på tidigare sjukdomar samt aktuell sjukhistoria. Kända autoimmuna sjukdomar. Alkoholanamnes. Läkemedelslista. Kända kroniska viroser (HIV, hepatit)
  • Status framförallt avseende bukstatus (palpabel lever- eller mjältförstoring?) och eventuell lymfkörtelförstoring
  • Resultat av påbörjad utredning med kopior av laboratoriesvar och eventuella röntgenundersökningar
  • Ursprung (etnisk neutropeni vid härkomst från delar av Afrika)

Remiss till akutmottagning

Telefonkontakt med hematologkonsult för bedömning kring behov av inneliggande vård.

  • Patienter med nyupptäckt neutropeni <1,0 x 109/l och pågående infektion

OBS! Även patienter med mindre uttalad neutropeni i kombination med anemi och/eller lågt TPK kan ha en allvarlig hematologisk malignitet. Sådan patient bör inremitteras akut om pågående infektion eller symtomgivande anemi/trombocytopeni. Om pancytopenin upptäcks hos asymtomatisk patient räcker det med telefonkontakt med hematolog snarast möjligt för snabb bedömning på hematologisk mottagning.

Remissinnehåll

  • Som till specialistmottagning

Spesamgruppen för hematologi

Symtom

Upp

Patienter med neutrofilvärden 1.0-1,5 x 109/l har inte någon påtagligt ökad risk för infektioner. Infektionsbenägenheten ökar vid värden mellan 0,5-1,0 x 109/l (måttlig neutropeni), och blir mycket stor vid värden <0,5 x 109/l  (svår neutropeni). Benägenheten att utveckla allvarliga infektioner beror dock inte bara på granulocytvärdet, utan även på orsaken till neutropenin.

Den vanligaste orsaken till tillfällig och lätt neutropeni är vanliga virusinfektioner.

Patienter med neutropeni orsakad av hematologisk malignitet, cytostatikabehandling eller andra läkemedel (dvs på grund av en akut minskad neutrofilproduktion) har större benägenhet för allvarliga infektioner än patienter med kronisk neutropeni. Om neutropenin orsakas av en hematologisk malignitet kan anemisymtom, blödningar, viktnedgång och svettningar föreligga. Inflammatorisk sjukdom av typ SLE och RA går ofta med neutropeni.

Epidemiologi

Upp
  1. Minskad produktion i benmärgen på grund av virusinfektioner.
  2. Cytostatikabehandling, B12- och/eller folsyrabrist.
  3. Toxisk effekt vid akut alkoholmissbruk.
  4. Hematologiska maligniteter och aplastisk anemi.
  5. Ökad destruktion på grund av antikroppsbildning mot neutrofiler. Detta förekommer som ett isolerat fenomen, sekundärt till känd autoimmun sjukdom som SLE och RA, vid infektioner samt som biverkan till läkemedel.
  6. Ökad destruktion på grund av mjältförstoring. Vanligaste orsakerna är levercirrhos med portahypertension samt maligna blodsjukdomar.
  7. Ökad konsumtion av neutrofiler vid allvarliga bakteriella infektioner.
  8. En minskad bildning av neutrofiler orsakar de sällsynta sjukdomarna kronisk benign neutropeni samt cyklisk neutropeni. Ett flertal ovanliga medfödda sjukdomar finns som ger neutropeni.

Utredning

Upp

Vid nyupptäckt leukopeni är det framförallt neutropeni som är kliniskt mest betydelsefull, då det kan innebära en ökad risk för allvarliga infektioner.

Orsaken till lymfocytopeni kan vara infektioner (vanligen virus), läkemedel, malignitet och ses även efter cytostatikabehandling.

De flesta patienter med neutropeni har detta sekundärt till en akut virusinfektion vilket är uppenbart vid anamnestagande. Neutropenin startar då inom ett par dagar från feberdebut och kan kvarstå många veckor innan värdet spontant normaliseras. Om patienten således har en isolerad mild neutropeni med neutrofiler >1.0 x 109/l under eller efter en infektion och i övrigt mår bra bör man avvakta ytterligare utredning och kontrollera om blodstatus efter 2 veckor. Värdet bör då vara högre.

Ett flertal läkemedel kan orsaka olika grad av neutropeni. Cytostatika, fentiaziner, sulfapreparat, NSAID, trombocythämmande medel och tyreostatika.

Graden av neutropeni kan variera från mild till en total avsaknad av neutrofiler, sk agranulocytos. I det sistnämnda fallet har patienten nästan alltid hög feber, ofta halsont och en påverkan av allmäntillståndet.

Grundutredning i primärvård

  1. Kontrollera B-celler. Om neutrofiler >1.0 x 109/l, patienten är utan pågående infektionssymtom och med normalt Hb och TPK kan utredning normalt ske i primärvården. Om värdet upptäcks i samband med viros bör man endast kontrollera om blodstatus.
  2. Sätt ut läkemedel som kan ge neutropeni enligt FASS. Uteslut alkoholmissbruk som orsak till neutropenin.
  3. Utredning bör i övrigt ske enligt följande:

Övriga blodprover: B-status B-celler, B12, folat, ASAT, ALAT, ALP, bilirubin, LD, CRP, P-proteinfraktioner (”elfores”).

Om misstänkt eller känd reumatologisk sjukdom diskuteras vidare utredning med reumatologkonsult.

Undersökningar: CT buk eller ultraljud om misstanke på förstorad lever och/eller mjälte.

Behandling

Upp

Akut omhändertagande

Akut allvarlig neutropeni kan förekomma vid svår sjukdom som sepsis och är ett prognostiskt ogynnsamt tecken. Behandling av grundsjukdomen normaliserar oftast neutrofilvärdet snabbt i denna situation.

Patienter med nyupptäckt neutropeni är inläggningsfall om neutrofiler är <0,5 x 109/l eller vid högre värden och pågående allvarlig infektion.

Alla läkemedel som kan ge neutropeni utsättes.

Dessa patienter ska omhändertas och behandlas på specialistklinik.

Om dokumentet: Neutropeni

Författare:
Jan Palmblad, överläkare, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, Jan Samuelsson, överläkare, VO Internmedicin, Södersjukhuset
Reviderat:
Åsa Rangert, överläkare, patientområdeschef, PO Hematologi, Karolinska Universitetssjukhuset, november 2018
Granskat av:
Eli Westerlund, överläkare, Medicinkliniken, Danderyds sjukhus, Lars Göran Lundberg, överläkare, VO Internmedicin, Södersjukhuset, Eva Thorin Ricknert, specialist i allmänmedicin, Boo vårdcentral, Lisa Sjönell, specialist i allmänmedicin, Boo vårdcentral, Tobias Öhman, specialist i allmänmedicin, Capio Vårdcentral Kungsholmen, Eva Espmark, specialist i allmänmedicin, Ektorps vårdcentral
Stockholms medicinska råd, specialitetsrådet för tumörsjukdomar:
Margareta Holmström, spesak hematologi, november 2018
Stockholms läns läkemedelskommitté, expertrådet för plasmaprodukter och vissa antitrombotiska läkemedel:
Margareta Holmström, ordf, november 2018
Publicerat:
Oktober 2003
Uppdaterat:
November 2018