Polycytemi - högt Hb och/eller EVF

  • Sjukskrivning
  • FaR

Vårdnivå/remiss

Upp

Specialist i allmänmedicin

Det stora flertalet patienter med isolerat förhöjt Hb/EVF (normalt LPK och TPK) har så kallad pseudopolycytemi och kan initialt utredas i primärvården genom bestämning av S-Erytropoetin (S-EPO), se rubrik Differentialdiagnos.

Remiss till specialist i hematologi

Patient med förhöjt Hb/EVF kombinerat med förhöjt LPK och/eller TPK.

Män med EVF 0,55 eller högre och alla kvinnor med EVF 0.52 eller högre utan föregående utredning med S-EPO.

Män med EVF 0,49-0,55 och kvinnor med EVF 0,48-0,52 där utredning visat patologiskt lågt S-EPO eller S-EPO i nedre normalområdet (PCV).

I samtliga situationer gäller att provet bör upprepas med minst 1 månads mellanrum och att patienten ej är fastande. Vid mycket högt EVF (>0,58) och/eller TPK >1500, rekommenderas dock direkt telefonkontakt med hematologkonsult, särskilt vid förekomst av typiska symtom, se Remiss till akutmottagning.

Remissinnehåll

  • Aktuellt blodstatus – Hb/EVF, LPK, TPK samt S-EPO (om det sistnämnda har analyserats)
  • Uppgift om hur dessa värden legat tidigare vid eventuella kontakter med primärvården
  • Eventuella symtom – huvudvärk, yrsel, stickningar i fingrar/tår, klåda
  • Aktuella mediciner och nuvarande sjukdomar, framförallt hjärt- och lungsjukdomar
  • Eventuella tidigare tromboemboliska sjukdomar

Remiss till akutmottagning

Vid akuta frågeställningar, var god tag kontakt med hematologkonsult.

Spesamgruppen för hematologi

Differentialdiagnos

Upp

Pseudopolycytemi - också benämnd relativ polycytemi eller stresspolycytemi - är den vanligaste orsaken till högt Hb.

Pseudopolycytemi innebär ett tillstånd med konstitutionellt sänkt plasmavolym och sekundärt därtill ett "falskt" förhöjt EVF. Dessa patienter har normalt S-EPO och saknar tecken till myeloproliferativ sjukdom. Patienterna är vanligen (men långtifrån alltid) medelålders män med viss övervikt, hypertoni och med en stressad livsföring. En hög tobaks- och alkoholkonsumtion ingår också i bilden. Det finns ingen evidens att dessa patienter har nytta av venesektionsbehandling.

Sekundär polycytemi orsakas vanligen av kronisk lungsjukdom och sömnapné. Övriga tillstånd är betydligt mer ovanliga men ett högt S-EPO bör utredas vidare.

Medicinskt bruk av testosteron eller missbruk av anabola steroider.

Utredning

Upp

I första hand upprepade mätningar av blodstatus med minst en månads intervall.. OBS! Utan föregående fasta.

För patienter med EVF >0,49 (män) respektive >0,48 (kvinnor), rekommenderas analys av S-EPO.

Analys av S-EPO som screeningmetod rekommenderas för patienter med mångårig lätt stegring av Hb/EVF. Om detta är normalt behöver patienten ej utredas vidare. Vid osäkerhet om S-EPO-svar och hur den kliniska bilden ska tolkas, tag kontakt med hematologkonsult.

Om S-EPO är patologiskt lågt eller i nedre normalområdet, bör patienten remitteras till hematologisk mottagning.

Behandling

Upp

PCV behandlas med venesectio (se nedan) och lågdos ASA (75 mg/dag) som alltid ska initieras av hematolog på specialistmottagning.

Målsättningen med venesectio-behandlingen är att undvika tromboskomplikationer och hyperviskositetssymtom. Trombosrisken ökar redan vid EVF 0,45.

Om venesectio utförs på vårdcentral eller blodcentral måste det klart framgå att behandlande hematolog är ansvarig för ordination och uppföljning av behandlingen. I ordinationen ska framgå vid vilken EVF tappning ska utföras, tappningsvolym och provtagningsintervall.

Andra läkemedelsbehandlingar via hematolog kan också bli aktuella.

Läs mer om högt Hb - artikel från Läkartidningen 2009.

Om dokumentet: Polycytemi - högt Hb och/eller EVF

Författare:
Jan Samuelsson, överläkare, VO Internmedicin, Södersjukhuset och Mats Merup, överläkare, Centrum för Hematologi, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge
Uppdaterat 2018: Eli Westerlund, överläkare, Danderyds sjukhus, Åsa Derolf, överläkare, patientområdeschef, PO Hemataologi, Karolinska Universitessjukhuset, Lars Göran Lundberg, överläkare, VO internmedicin, Södersjukhuset, Lisa Sjönell, specialist i allmänmedicin, Boo vårdcentral, Tobias Öhman, specialist i allmänmedicin, Boo vårdcentral, Eva Espmark, specialist i allmänmedicin, Ektorps vårdcentral
Stockholms medicinska råd, specialitetsrådet för tumörsjukdomar:
Margareta Holmström, spesak hematologi, april 2018
Stockholms läns läkemedelskommitté, expertrådet för plasmaprodukter och vissa antitrombotiska läkemedel:
Margareta Holmström, ordf, april 2018
Publicerat:
November 2000
Uppdaterat:
April 2018