Vitier

Aortainsufficiens (AI)

Upp

 Vårdnivå/remiss

Allmänläkare

  • Lindrig till måttlig AI
  • Asymtomatiska AI med bevarad vänsterkammarfunktion
  • Asymtomatiska AI
  • Stabila status post klaffintervention/protes efter initial uppföljning hos hjärtspecialist

Remiss till hjärtspecialist

Vid måttlig AI, vid symtom eller vid snabb progress.

Spesamgruppen för kardiologi

Symtom/Status/förlopp

Typiska symtom är ansträngningsdyspné/ortopné, yrsel och bröstobehag som vid hjärtsvikt/angina. Bred och hävande ictus. Stark puls som stiger och avtar snabbt (pulsus celer et magnus). Högt pulstryck ger vid blodtryckstagning kraftig pulsvåg och lågt diastoliskt blodtryck. Diastoliskt, högfrekvent, duschande, blåsljud i avtagande (decresecendo) längs vänster sternalkant, hörs bäst i lätt framåtlutad expiratorisk apné. Inte sällan hörs det systoliska strömningsbiljudet över aortaklaffen mer tydligt än det diastoliska. Dålig korrelation mellan blåljudets intensitetsgrad och läckagegrad. En betydande aortainsufficiens kan existera under många år utan symtom på grund av kompensationsmekanismer, framförallt genom vänster kammares dilatation. Uttalad AI med symtom har dålig prognos. 2 års medelöverlevnad från debut av hjärtsviktssymtom (NYHA III-IV).


Epidemiologi/etiologi

AI utgör cirka 10% av de nativa klaffelen i Euro Health Survey (EHJ 2003;24:1231-1243).

Typfall

  1. Endokardit.
  2. Reumatisk sjukdom (Bechterews, Reiters syndrom).
  3. Kongenitala/familjärt: Marfans syndrom, bikuspida klaffar, unikommisurala/kvadrikuspida är mycket ovanliga.
  4. Degenerativa: 75% av förkalkade stenotiska klaffar har viss (ofta lindrig) grad av AI.
  5. Traumatisk: Iatrogen som sekundär till kateteringrepp (koranarangiografi, valvutomi, radiovåg-ablation).
  6. Försämring av klaffprotes (framförallt biologiska).
  7. Sekundärt till dilatation av aorta ascendens/aortarot.

Riskfaktorer

  • Bikuspid aortaklaff, aortarortsdilatation
  • Marfans syndrom och klaffvegetation/skleros
  • Genomgången endokardit

Utredning

Ekg
Kan vara normalt eller kan visa vänsterkammarbelastning.

Lungröntgen
Visar normalt/förstorat hjärta.

Ekokardiografi
Kan uppskatta insufficiensgrad (lindrig/måttlig/uttalad). Slutsystoliska och slutdiastoliska dimensioner och systolisk funktion (EF) av vänster kammare samt eventuellt dilatation av aortaroten. 

Koronarangiografi görs inför klaffkirurgi.


Behandling

Sedvanlig hjärtsviktsbehandling med ACE-hämmare (ARB vid ACE-intolerans). Försiktighet med betablockerare (patienten får ej bli bradykard, vilket ökar läckagegraden).


Uppföljning

Lindrig-måttlig AI
Asymtomatiska, klinisk kontroll årligen och ekokardiografi med 2 års intervall (LV-funktion, progression i grad av AI). Dokumenteras prestationsförmåga med ett arbetsprov (bas undersökning) om man ej kan bedöma funktionsgraden tillfredställande.

Vid uttalad AI
Asymtomatisk patient ska ej elitídrotta på maxnivån, kliniska kontroller var 3-6:e månad med ekokardiografi var 6-12:e månad (LVESD/BSA >25 mm/m² har dålig prognos i naturalförloppet), tidigare bedömning vid symtom.

Remiss till hjärtspecialist
För bedömning, eventuellt klaffoperation vid tillkomst av symtom, snabb progress eller vid minst måttlig insufficiensgrad eller vid samtidigt dilatation av aorta ascendens.


Komplikationer

  • Utveckling av hjärtsvikt
  • Endokardit

Aortastenos (AS)

Upp

Vårdnivå/remiss

Allmänläkare

  • Lindrig till måttlig AS, asymtomatiska med bevarad vänsterkammarfunktion
  • Asymtomatiska stabila patienter status post-klaffintervention/protes efter initial uppföljning hos hjärtspecialist

Remiss till hjärtspecialist

Vid minst måttlig AS, vid symtom eller vid snabb progress.

Spesamgruppen för kardiologi

Symtom/status/förlopp

De klassiska 3 symtomen vid aortastenos är ett eller flera av följande: hjärtsviktssymtom (andfåddhet vid ansträngning, trötthet), angina pectoris och yrsel/synkope. Det hörs ett systoliskt strävt ejektions-blåsljud över I2:dx med utstrålning till karotiderna. Sent maximum av blåsljudet (efter midsystole) samt långsamt pulsanslag i carotisartär talar för signifikant AS. Blåsljudet kan vara obefintligt vid nedsatt VK-funktion. Patienter med avancerad klaffstenos kan under många år vara helt symtomfria. När patienten får symtom försämras prognosen (5 års överlevnad 15-505, ökad risk för plötslig hjärtdöd) och manifest vänsterkammarsvikt innebär allvarlig prognos.


Epidemiologi/etiologi

AS förekommer hos cirka 2-7% i ålder >65 år. AS är det vanligaste klaffelet i Europa och Nordamerika, cirka 34% av nativt klaffel i Euro Heart Survey.

Typfall

  1. Sklerotisk degenerativ AS är vanligast.
  2. Reumatisk endokardit.
  3. Kongenital AS ger sig vanligen till känna redan i nyföddhetsperioden/tidiga baranår medan bikuspida aortaklaffar oftast ger symtom först efter 30-35-årsåldern.

Utredning

Ekg
Kan vara normalt eller visa tecken på vänsterkammarhypertrofi/belastning med ST-T-förändringar.

Ekokardiografi
Påvisar sklerotisk aortaklaff (bi- eller trikuspida) med nedsatt klafföppning. Hypertrofi, dilatation respektive nedsatt funktion av vänster kammare. Med doppler-ekokardiografi beräknas tryckgradient och ostieytan för gradering av stenosen (lindrig/måttlig/uttalad).

Koronarangiografi genomförs Inför klaffkirurgi.


Behandling

Undvik blodtrycksfall, försiktighet med nitroglycerin respektive höga doser diuretika. Tidigare given ACE-hämmare bibehålls vid uttalad AS om patienten tolererar detta utan symtom. Ska ej nyinsättas vid tät AS utan specialistbedömning.

Remiss till hjärtspecialist
För bedömning om behov av klaffoperation (klaffprotes) vid uttalad AS eller vid symtom. Vid hög ålder, annan riskfaktor, kan man överväga TAVI (transkutan aortaklaffimplantation).


Uppföljning

Lindrig AS
Återbesök med eko inom 3 år (2 år vid ålder >65 år).

Måttlig AS
Föreslås kontroll-ekokardiografi efter 1 år för att bedöma progressionstakten (om långsam progress 2 års intervall). Arbetsprov vid osäker bedömning av patientens prestationsförmåga. Information att höra av sig vid nytillkomna symtom.

Asymtomatisk uttalad AS med kontroll (klinisk + ekokardiografi ) 6 månaders-intervall och arbetsprov om man är osäker om prestationsförmåga. Information att höra av sig snabbt vid symtom och att undvika överansträngningar. Vid symtom eller medelgradient >40 mmHg, remiss till hjärtspecialist för bedömning om klaffintervention.


Komplikationer

  • Utveckling av hjärtsvikt
  • Endokardit
  • Plötslig död

Mitralisinsufficiens (MI)

Upp

Vårdnivå/remiss

Allmänläkare

  • Lindrig till måttlig MI, asymtomatisk MI med normal vänsterkammarfunktion
  • Asymtomatiska stabila patienter status post klaffintervention/protes efter initial uppföljning hos hjärtspecialist

Status post klaffintervention-/protespatienter efter initial uppföljning hos hjärtspecialist.

Remiss till hjärtspecialist

Vid minst måttlig MI, vid symtom eller vid snabb progress.

Spesamgruppen för kardiologi

Symtom/status/förlopp

Patient med måttlig-uttalad MI kan under många år vara utan symtom. Påtaglig försämring sker ofta vid debut av förmaksflimmer (då förmakssystole bortfaller) med symtom som vid vänsterkammarsvikt och eventuellt högerkammarsvikt (benödem, halsvensstas, leverförstoring). Vid status hörs ett systoliskt blåsljud jämnt och mjukt (ej strävt) över hela eller sent i systole, medel-högfrekvent och pm över apex med utstrålning mot basen eller mot vänster axill. Dålig korrelation mellan intensitet och grad av läckage. Med sedvanlig sviktterapi kan patienten förbli symtomfri under lång tid.


Epidemiologi/etiologi

MI är numera den andra mest förekommande klaffsjukdomen efter aortastenos. Utgör cirka 25% av nativa klaff-fel i Euro Heart Survey (EHJ 2003;24:1231-2496).

Primär MI

  1. Endokardit.
  2. Hjärtinfarkt med ruptur/dysfunktion av papillamuskel.
  3. Myxomatös degeneration av klaff.
  4. Ärftlig sjukdom: Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom med prolaps av mitralisklaff på grund av degenerativ förändring av chordae tendainae.
  5. Papillarmuskeldysfunktion på grund av infiltrativ sjukdom, tex amyloidos, sarkoidos.
  6. Trauma.
  7. Protesdysfunktion.

Sekundär/funktionell MI på grund av vänsterkammarsjukdom, framförallt dilatation, har ofta bevarad klaffmorfologi.


Utredning

Ekg
Kan vara normalt/vänsterkammarbelastning.

Lungröntgen
Kan visa hjärtförstoring (framförallt vänster förmak), stastecken.

Ekokardiografi
Kan påvisa dilatation av vänster förmak och kammare, eventuellt även höger kammare samt tillåter kvantifiering av vitiegrad (lindrig vid <20% läckage av slagvolym, måttlig vid 20-40% och uttalad vid 40-60%).

Transesofageal ekokardiografi (TEE)
För bedömning av klaffmorfologisk orsak till MI.

Koronarangiografi vid misstanke om ischemiskt betingad MI och inför klaffkirurgi.


Behandling

En uttalad primär MI med subjektiva besvär och objektiva tecken på myokardpåverkan är klar indikation för klaffkirurgi och remiss till hjärtspecialist. Sekundär MI ska behandlas med sedvanlig hjärtsviktsterapi. Alternativ behandling med mindre invasivt ingrepp som MitraClip kan vara aktuellt i vissa fall.


Uppföljning

Asymtomatisk lindrig MI
kontroll om 2-3 år, eventuell optimering av hypertonibehandling.

Vid MI sekundär till prolaberande klaffsegel
Informeras patienten att snabbt kontakta vid plötsliga försämringar av symtom, t.ex. på grund av chordae ruptur.

Asymtomatisk måttlig MI med bevarad LV-funktion
Klinisk kontroll årligen och ekokardiografi vartannat år.

Asymtomatisk uttalad MI med bevarad LV-funktion
Uppföljning och klinisk kontroll var 6:e månad (symtomdebut) och ekokardiografi årligen (progress av vänsterkammar-dimension och försämring av vänsterkammarfunktion) för eventuellt ställningstagande till klaffintervention.

Remiss till hjärtspecialist
Patienten informeras att höra av sig snabbt vid nya symtom.


Komplikationer

  • Hjärtsvikt

Mitralisstenos (MS)

Upp

Vårdnivå/remiss

Allmänläkare

  • Lindrig till måttlig MS, asymtomatisk med bevarad vänsterkammarfunktion
  • Asymtomatiska stabila patienter status post klaffintervention/protes efter initial uppföljning hos hjärtspecialist

Remiss till hjärtspecialist

Vid minst måttlig MS, vid symtom eller vid snabb progress.

Spesamgruppen för kardiologi

Symtom/status/förlopp

Symtom
Symtomen är dyspné, trötthet, cyanos, ödem, bröstsmärta/obehag och hemoptys. Förmaksflimmer är vanligt vid mitralstenos och med tydligt ökad risk för sekundär trombemboli. Det är viktigt att patienten opereras innan irreversibel pulmonell hypertension utvecklas. Mitralisrosor (en rödcyanotisk ökad kärlteckning på kinderna), tecken till vänster- och högersvikt.

Palpation
Anslag motsvarande I:2 sin och ökade pulsationer utmed vänster sternalrand.

Auskultation
Accentuerad 1:a ton vid apex, tidig diastolisk högfrekvent extraton = opening snap (I:3-4 sin), följd av låg frekvent diastoliskt blåsljud, hörs bäst i vänster sidoläge med presystolisk accentuering (den presystoliska komponenten bortfaller vid förmaksflimmer). Med tilltagande förtjockning av klaffseglen får man kalcifiering samt fusion av commissurer och chordae, vilket försvagar 1:a tonen. Vid förhöjt tryck i det lilla kretsloppet hörs accentuerad och splittrad 2:a ton (I:2 sin) på grund av senareläggning av pulmonaliskomponeten. Patienten kan vara symtomfri även med en relativt tät MS i flera år, förutsatt att sinusrytmen består. Påtaglig försämring sker ofta då förmakssystole bortfaller vid nytillkommet förmaksflimmer.


Epidemiologi/etiologi

Mitralisstenos är idag ovanligt, utgör cirka 10% av de nativa klaff-felen i Euro Heart Survey (2007 ESC).

Vanligaste orsakerna

  1. Reumatisk feber (60%), vanligare hos kvinnor än hos män.
  2. Kongenital MS, ovanlig, ses enbart hos pediatrisk population.
  3. MS är mycket sällsynt men förekommer som komplikation till SLE, RA, förmakstumör (myxom), amyloidos.

Utredning

Ekg
P-mitrale eller förmaksflimmer.

Röntgen
Förstoring av vänster förmak, tecken på lungstas samt eventuellt högerkammarförstoring.

Ekokardiografi
Förkalkade/förtjockade klaffar med nedsatt öppningsamplitud, dilatation av vänster förmak och eventuellt höger kammare. Indelning av MS efter klaffarea (cm²) till lindrig (>2,0 cm²), måttlig (1,5-2,0 cm²) och uttalad (<1,5 cm²).

TEE vid suboptimala transmissionsförhållanden eller misstanke om tromb/endokardit/protesdysfunktion.


Behandling

Waran vid förmaksflimmer, eventuell frekvensreglering, försök el-konvertering av förmaksflimmer vid lindrigt-måttligt dilaterat vänster förmak. Diuretika vid svikt-symtom. ACE-I/ARB vid vänsterkammardysfunktion bör ej insättas utan specialistbedömning. Överväg klaffintervention vid symtomgivande uttalad MS (och vid asymtomatiska MS med pulmonell hypertension >50 mmHg) för eventuell perkutan mitralis commissurotomi (PMC) eller öppen klaffoperation.


Uppföljning

Lindrig MS utan symtom
Följs med 2-3 års intervall och vid symtom eko-kontroll årligen.

Måttlig MS utan symtom
Årlig kontroll.

Uttalad MS, utan symtom
Där man valt att avvakta med klaffintervention bör kontrolleras med 6-12 månaders intervall med ekokardiografi samt eventuellt arbetsprov. Patienter som genomgått PMC-uppföljning med klinisk kontroll med cirka 1-2 års intervall och ekokardiografi vid symtom eller vart tredje år.


Komplikationer

  • Risk för utveckling av vänsterkammarsvikt och tromboemboli

Trikuspidalisinsufficiens (TI)

Upp

Vårdnivå/remiss

Allmänläkare

  • Lindrig till måttlig rikuspidalisinsufficiens
  • Symtomatisk eller över måttlig TI med eller utan högerkammarpåverkan ska remitteras till hjärtspecialist.
Spesamgruppen för kardiologi

Symtom/status/förlopp

Pulserande halsvener, ödem, cyanos. Ökade pulsationer utmed den vänstra sternalranden, förstorad lever. Svag 1:a ton. En betydande TI kan sakna systoliskt blåsljud över I:4 sin. Hörs oftast vid tryck >50 mmHg i lilla kretsloppet. Splittrad 2:a ton i I:2 sin beroende på förlängning av höger kammares systole med senareläggning av pulmonalisklaffens stängning.

Tillgängliga data om naturalförloppet av TI är begränsad men uttalad TI har dålig prognos trots att den tolereras väl i många år. Funktionell TI går i regress när höger kammares funktion förbättras med behandling. TI kan finnas kvar även efter korrigering av vänstersidig patologi.


Epidemiologi/etiologi

Vanligaste är funktionell TI och sekundär till dilatation av höger kammare och annulus trikuspidalis.

Typfall

  1. Primär TI med abnormal klaffmorfologi är ovanligt.
  2. Reumatisk feber (nedsatt klaffrörlighet på grund av ärrbildning i klaffsegel eller chordae) är sällsynt.
  3. Bakteriell endokardit ses framförallt vid intravenöst narkotikamissbruk.
  4. Övriga sällsynta icke-reumatiska orsaker är bland annat carcinoid syndrom (ofta i kombination med trikuspidalisstenos, på grund av diffus vit fibrinös pålagring vanligtvis på höger kammarsida av trikuspidaliskusparna), prolaps på grund av myxomatösa förändringar i klaff/chordae, papillarmuskel-dysfunktion, bindvävssjukdom (Marfan, RA, SLE), trauma (inkl. direkt/skada sekundär till pacemakerelektrod, biopsi), status post-klaffkirurgi, tumör (myxom), Ebsteins anomali, kongenital (icke-Ebstein), klaffskada sekundär till strålning.
  5. Funktionell TI (med bevarad klaff-morfologi), vanligast, oftast sekundär till en dilatation av högerhjärtat på grund av ökat högerkammartryck.

Patofysiologi
Kombination av ↑ venöst återflöde + den regurgiterande blodvolymen → ↑ volymsbelastning med dilatation, hypertrofi och utveckling av högerkammarsvikt. Höger förmakstryck och därmed ventrycket stegras under systole.


Utredning

Ekokardiografi
Ekokardiografi visar högerkammardilatation och insufficiensgraden kan graderas till lindrig/måttlig/uttalad. Små läckage är normalt och ses även ofta hos helt friska individer.


Behandling

En sekundär TI går ofta i regress efter behandling av högersvikt med diuretika (ACE-hämmare saknar dokumentation) eller vid sedvanlig behandling av vänstersvikt.

Spironolakton vid tecken på leverinsufficiens orsakad av försämrad aldosteronmetabolism.

Kirurgi
Plastik av befintliga klaffar, är sällan indicerat men kan bli nödvändig vid uttalad klaffinsufficiens. Klaffprotes ger ofta dåligt långtidsresultat på grund av en ökad tendens att trombotisera, sannolikt beroende på låga flödeshastigheter.


Uppföljning

Lindrig TI
Ingen uppföljning behövs.

Asymtomatisk måttlig TI
Kontrolleras årligen initialt.

Symtomatisk eller >måttlig/uttalad TI
Med cirka 6-12 månaders uppföljning.


Komplikationer

  • Utveckling av höger svikt

Om dokumentet: Vitier

Författare:
Tashi Wangyal, specialistläkare, Kardiologkliniken, Södersjukhuset
Granskat av:
Mats Frick, överläkare, Kardiologkliniken, Södersjukhuset, Björn Eriksson, distriktsläkare, Gustavsbergs vårdcentral
Stockholms medicinska råd, specialitetsrådet för hjärt- och kärlsjukdomar:
Hans Persson, ordf, juli 2015
Stockholms läns läkemedelskommitté, expertrådet för hjärt-kärlsjukdomar:
Paul Hjemdahl, ordf, juli 2015
Referenslitteratur:
European Heart journal (2007) 28, 230-268. ESC Guidelines of the management of valvular heart disease.
Publicerat:
Mars 2012
Uppdaterat:
Juli 2015