HPB-cancer (lever, pankreas, gallblåsa, gallgångar)

Vårdnivå/remiss

Upp

Specialist i allmänmedicin

  • Allmänläkare påbörjar primär utredning, se Utredning för standardiserat vårdförlopp nedan
  • Övertagning av vissa patienter som behandlats för primär HPB-cancer som är klara med uppföljning vid kirurgklinik därför att de har väl kontrollerade postoperativa symtom
  • Uppföljning av vissa patienter som får palliativ behandling

Remiss till:

  • Tumörer i pankreas/duodenum/papilla Vateri, extra-/intrahepatiska gallgångar eller gallblåsa
    • Remiss till kirurgklinik
  • Levercellscancer (hepatocellulär cancer) och andra primära levertumörer, inklusive oklara leverförändringar
    • Remiss till medicinsk hepatolog
  • Levermetastaser
    • Remiss till respektive specialitet beroende på var primärtumören är belägen (oftast kolorektalkirurgi). I händelse av oklar primärtumör ska patienten remitteras till onkolog

Remissinnehåll

  • Diagnos, frågeställning
  • Symtombild, tex ikterus, viktnedgång (andel av ursprungsvikt), buksmärtor, diabetes
  • Andra sjukdomar, pågående medicinering
  • Uppgifter kring vilken typ av radiologisk utredning som gjorts (CT, ultraljud), var och när undersökningen gjorts samt kopia på laboratorie- och röntgensvar)

Spesamgruppen för onkologi


Utredning enligt standardiserat vårdförlopp vid välgrundad misstanke om cancer

Följande kan föranleda misstanke om cancer

Vid misstanke, ta gall-leverprover (ALAT, ASAT, bilirubin, gamma-GT, ALP, INR, albumin och CRP) och skriv samtidig remiss till diagnostisk undersökning (filterfunktion). Om patienten är ikterisk, överväg remiss för akut omhändertagande.

Symtom/fynd som kan ge misstanke Remittera till
Gulsot eller gallstas.
Akut (inom 24 timmar) ultraljud av lever, gallväggar och pankreas.
Vid nydiagnostiserad diabetes: DT buk (MRT om DT inte finns att tillgå).
Smärta i övre delen av buken och/eller ryggen tillsammans med ofrivillig viktnedgång.
Gastroskopi.
Vid nydiagnostiserad diabetes: DT buk (MRT om DT inte finns att tillgå).
Palpabel knöl i övre delen av buken.
DT buk eller MRT.
  
Fynd vid utredning av leversjukdom eller hastig försämring av kronisk leversjukdom.
Bilddiagnostiskt fynd som kan tala för primär levercancer, t.ex. överraskningsfynd vid annan utredning.
Kvarvarande malignitetsmisstänkta besvär som inte förklaras av ultraljud/gastroskopi.

Remiss till bilddiagnostik (filterfunktion)


Remissinnehåll

  • Anamnes relevant för undersökningen, t.ex.
    • symtom eller fynd som ligger till grund för misstanke om cancer
    • företagen utredning
    • allmäntillstånd och samsjuklighet
    • tidigare sjukdomar och behandlingar
    • läkemedelsöverkänslighet
    • social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
  • Aktuella kontaktuppgifter till patienten inklusive mobiltelefonnummer
  • Direktnummer till inremitterande

Svaret ska skyndsamt tas om hand. Om den diagnostiska undersökningen ger välgrundad misstanke ska patienten remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande fynd:

  • Gallstas ej kopplad till gallstens- eller leversjukdom. Remittera till SVF för: Bukspottkörteln och periampullärt eller gallblåsan och perihilär gallgång.
  • Kronisk leversjukdom i kombination med nytillkommen fokal leverlesion <1 cm, oavsett bilddiagnostisk metod. Remittera till SVF för: Primär levercancer.
  • Bilddiagnostiskt eller endoskopiskt fynd talande för malign förändring (även vidgad pankreasgång och premaligna förändringar i bukspottkörteln). Remittera till SVF för: Aktuellt diagnosområde. (Vid annan känd malign sjukdom, överväg att utreda leverförändringar som metastas och inte inom vårdförloppet för primär levercancer.)
  • Cyto- eller histopatologiskt fynd talande för malignitet (levercancer: endast histopatologiskt fynd). Remittera till SVF för: Aktuellt diagnosområde.
  • Misstanke om malignitet vid bukoperation. Remittera till SVF för: Aktuellt diagnosområde.

Utredningen för de tre standardiserade vårdförloppen inleds på liknande sätt och patienter som remitterats till ”fel” utredning kommer att tas om hand utan att återremitteras.


Remissinnehåll

  • Anamnes, ange särskilt vad som ligger till grund för välgrundad misstanke och resultat av tidigare utredningar, aktuella symtom, allmäntillstånd och samsjuklighet, tidigare sjukdomar och behandlingar, läkemedel (särskilt trombocythämmare eller antikoagulantia), social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
  • Tillgång till/länkning av röntgenbilder
  • Information till patienten om varför remissen är skickad
  • Aktuella kontaktuppgifter till patienten inklusive mobiltelefonnummer
  • Direktnummer till inremitterande

Inför remiss till utredning, informera patienten om

  • att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer

Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.

Patientinformation för utskrift


Optimala ledtider i det standardiserade vårdförloppet

Från Till Tid
Remissbeslut vid misstanke
Remissankomst bilddiagnostik (filterfunktion*)
1 kalenderdag
Remissankomst bilddiagnostik (filterfunktion*)
Svar till remittenten 10 kalenderdagar
Svar till remittenten Information till patienten samt beslut välgrundad misstanke
3 kalenderdag
Beslut välgrundad misstanke
Välgrundad misstanke - remiss mottagen 1 kalenderdagar

Källa: Regionalt Cancercentrum

Symtom

Upp
  • Tyst ikterus orsakad av gallvägsobstruktion är det mest karakteristiska symtomet vid tumör i pankreashuvudet eller i dess omgivning (papilla Vateri, distal gallgång, duodenum). Många, men inte alla, av patienter med gallgångscancer och cirka en fjärdedel av patienter med pankreascancer har ikterus vid diagnos.
  • Alla patienter med sjukdom inom HPB-området har dock inte ikterus. Debutsymtomen kan bestå av mer okarakteristiska symtom som trötthet, matleda, viktnedgång, illamående, buksmärtor eller palpabel knöl. Ikterus förekommer sällan vid levermetastaser eller hepatocellulär cancer såvida det inte föreligger en omfattande tumörbörda eller nedsatt leverfunktion till följd av kronisk leversjukdom/cirrhos.
  • Patienter med pankreascancer kan ofta ha nydebuterad eller försämrad diabetes sekundär till tumören där diabetes diagnostiserats samtidigt som tumören eller månader/något år före. Pancreascancer är i förhållande till diabetes emellertid så ovanligt att det inte är rimligt att utreda alla med nyupptäckt eller försämrad diabetes för pancreascancer.
  • Allt fler tumörer inom HPB-området upptäcks incidentellt som en följd av det ökande användandet av främst CT i olika sammanhang.
  • Tumörer i pankreashuvudet eller dess omgivning kan vara svåra att skilja åt innan man har PAD från ett resektat. De har också en liknande symtombild och handläggs på ett liknande sätt.
  • Oklara leverförändringar utan symtom, där röntgenologisk diagnos inte enkelt kan ges kan remitteras för bedömning vid leverkonferens via medicinsk hepatolog. Förutsättning är att diagnostik av primärtumör bedrivits i rimlig omfattning och att radiologi av tillräckligt bra kvalitet finns utförd (CT- pankreas/lever, 3-fasprotokoll enligt ovan), däremot ska punktion av förändringen inte genomföras. Exempel på godartade förändringar som i vissa fall kan vara svårvärderade är hemangiom och fokal nodulär hyperplasi.

Epidemiologi

Upp
  • Cancer i caput pancreatis är mycket vanligare än andra närliggande tumörer i papilla Vateri, distal gallgång eller duodenum. Gemensamt kallas dessa för periampullära tumörer. Den totala incidensen av all pankreascancer och periampullära tumörer är cirka 1400 fall/år. Hereditär pancreascancer står för cirka 5% av alla fall. Personer som haft två förstagradssläktingar vilka haft pankreascancer bör dock remitteras för utredning och uppföljning av möjlig hereditär pankreascancer.
  • Hepatocellulär cancer är relativt ovanligt i Sverige, cirka 600 fall per år, jämfört med andra delar av världen främst därför att vi har en låg prevalens av kronisk virushepatit. Fördelningen i landet är ojämn och det förekommer fler fall i storstadsregionerna främst på grund av fler patienter med virushepatit.
  • Av alla gallblåsor som tas bort på grund av gallstenssmärtor eller cholecystit, visar sig cirka 1% innehålla gallblåsecancer. Cirka 100 fall upptäckts incidentellt på detta sätt varje år vilket tillsammans med resterande fall resulterar i runt 300 patienter per år.
  • Incidensen av gallgångscancer cirka 400 fall per år och av dessa har en mindre andel en underliggande primär skleroserande kolangit.
  • I Sverige insjuknar årligen närmare 6 000 patienter med kolorektal cancer. 30% av dessa patienter får levermetastaser. Patienter med kolorektala levermetastaser diagnostiseras oftast under utredning eller uppföljning hos kolorektalkirurg.

Riskfaktorer

Upp
  • Rökning, övervikt, typ II-diabetes, högt intag av rött kött och kronisk pankreatit har diskuterats som riskfaktorer för pankreascancer
  • Virushepatit och levercirrhos är de dominerande riskfaktorerna för hepatocellulär cancer
  • Den starkaste riskfaktorn för gallblåsecancer är förekomst av gallsten
  • Primär skleroserande kolangit är den viktigaste riskfaktorn för gallgångscancer i leverhilus

Differentialdiagnos

Upp
  • Koledokussten
  • Benigna solida eller cystiska tumörer
  • Hemangiom i levern
  • Echinococcinfektion i levern
  • Leverabscess
  • Kronisk pankreatit

Utredning

Upp

I primärvård

  • Radiologi: CT thorax och buk i tre faser med bilder i nativ fas, artärfas och venös fas är standardutredning för alla HPB- tumörer. En sådan undersökning ger viktigt information om tumörens förhållande till kärl i operationsområdet, vilket är essentiellt för att kunna fatta beslut om tumören är resektabel. MRT används vid svårbedömda fall eller vid uppföljning av misstänkt premaligna tillstånd där man tagit beslut om att avvakta med operation.

Vid kirurgklinik

  • Endoskopi: Ett behov för permanent eller temporär avlastning av gallvägarna till följd av ikterus är den vanligaste indikationen för endoskopi vid HPB-cancer. I vissa fall görs också specialiserade diagnostiska endoskopier av gallgångar och pankreasgången.
  • Annan utredning: PAD tas inte rutinmässigt inför operation av tumörer i HPB-området utan man fattar i regel beslut baserat på den radiologiska bilden. Om patienten ska få preoperativ onkologisk behandling av lokalt avancerad cancer behöver man dock PAD, vilket oftast erhålls med hjälp av endoskopiskt ultraljud. Patienter med primär levercancer eller gallgångscancer behöver också utredas avseende leverfunktion.

Behandling

Upp
  • Kirurgisk behandling av pankreastumörer: Standardoperationen av tumörer i caput pankreatis eller i dess närhet är pankreatikoduodenektomi, även kallad Whippleresektion. Vid tumör i corpus eller cauda pankreatis görs distal pankreasresektion, i regel kombinerat med splenektomi. Preoperativ onkologisk behandling ges endast till patienter som har lokalt avancerad primärt irresektabel tumör. Postoperativ adjuvant kemoterapi ges till patienter i gott allmäntillstånd.
  • Kirurgisk behandling av primär lever eller gallvägscancer: Patienter med hepatocellulär cancer utreds primärt av hepatolog därför att en majoritet av dessa patienter har en underliggande levercirrhos och kronisk leversjukdom, tex virushepatit, som måste adresseras samtidigt som tumörsjukdomen. Även här finns ett brett spektrum av behandlingar, allt från lokalablation eller intraarteriell kemoterapi+embolisering, vilka är att betrakta mer som palliativa interventioner, till resektion av en enstaka tumör eller levertransplantation om patienten har begränsad tumörbörda. Transplantation innebär också en kurativ behandling för levercirrhos vilket är vanligt hos dessa patienter.

    Patienter med gallblåsecancer har i vissa fall redan blivit opererade en gång för tumören igenom en kolecystektomi för annan indikation än cancer. Dessa patienter genomgår ofta en kompletterande leverresektion och resektion av de extrahepatiska gallgångarna.

    Patienter med gallgångscancer kräver ofta extensiv utredning för att avgöra om tumören är resektabel och interventioner för att behandla ikterus och kolangit före resektion.
  • Kirurgisk behandling av levermetastaser: Det finns idag goda möjligheter att kurativt behandla levermetastaser. Patienter med levermetastaser från kolorektal cancer utgör den absolut största gruppen av patienter som genomgår leverresektion. Det är viktigt att möjligheten till kurativ behandling bedöms på multidisciplinär behandlingskoferens med närvarande leverkirurg, då även mycket avancerade fall kan bli föremål för behandling idag. Levermetastaser från andra primärtumörer kan behandlas efter individuell bedömning,men leverresektion är i dessa fall inte rutinbehandling på samma sätt som vid kolorektala metastaser.
  • Behandling av recidiv, palliativ behandling: Vid recidiv av hepatocellulär cancer kan man överväga ny intervention med intraarteriell kemoterapi+embolisering, lokalablation eller resektion. Patient med hepatocellulär cancer kan också få palliativ medikamentell behandling med tyrosinkinashämmare (sorafenib/Nexavar).

    De palliativa insatserna vid pankreascancer kan innefatta både cytostatika och specifika interventioner för att hantera obstruktiva symtom i gallvägar och duodenum, med endoskopiskt lagda stentar eller kirurgisk bypass. Patienter i det palliativa skedet behöver ofta även hjälp med allmänna symtom som nutritionsproblem, smärta och illlamående.

    Recidiv efter resektion av pankreascancer, gallblåsecancer eller gallvägscancer är för närvarande inte att betrakta som botbart.

    Däremot kan patienter som får recidiv av levermetastaser, framförallt kolorektala, ofta behandlas kurativt. Utredningen görs enligt samma principer som för patienter med levermetastaser för första gången och bedömning av behandling ska ske på multidisciplinär konferens med närvarande leverkirurg.

Uppföljning

Upp
  • Alla patienter som genomgått pankreasresektion ska förses med pankreasenzymsubstitution (tex Creon) åtminstone under det första postoperativa halvåret eller livslångt beroende på symtom. Dessa patienter kan också utveckla en iatrogen diabetes, vilket ska behandlas med insulin. Majoriteten av patienter som genomgår distal pankreasresektion blir samtidigt också splenektomerade och måste därför ges pneumokockvaccin. Splenektomerade patienter som kommer att befinna sig i ett läge där de inte har tillgång till omedelbar sjukvård bör förses med penicillintabletter (PcV) eftersom de har en ökad risk för fulminant av pneumokockinfektion.
  • Patienter som genomgått leverresektion på grund av primär tumör i levern eller gallgångar (hepatocellulär cancer, gallgångscancer eller gallblåsecancer) följs upp av leverkirurg enligt vårdplan med kontroller var 3:e till 6:e månad.
  • Alla patienter som genomgått pankreatikoduodenektomi och vissa leveropererade patienter har en anastomos mellan duktus hepatikus och jejunum, där det kan uppstå sena komplikationer i form av anastomosstriktur och/eller kolangit vilket leder till ikterus och feber. Vid misstanke om detta ska patienten remitteras till den klinik där operationen gjordes. Ikterus kan också vara ett tecken på recidiv, liksom andra ospecifika symtom som viktnedgång, matleda, ascites och buksmärtor.
  • Det saknas vetenskapligt stöd för att man aktivt ska leta efter recidiv och det finns ingen kurativ behandling för recidiv efter operation för pankreascancer eller cancer i gallblåsa/gallgångar.
  • Patienter som behandlats för hepatocellulär cancer eller gallgångscancer till följd av primär skleroserande kolangit har en underliggande kronisk leversjukdom och brukar därför fortsätta att kontrolleras hos hepatolog efter första tidens uppföljning hos leverkirurg.
  • Patienter som opererats för levermetastaser följs upp med en 6 månaders kontroll av leverkirurg för att sedan följas av respektive specialitet för primärtumören, oftast kolorektalkirurg.
  • Transplanterade patienter följs av transplantationskirurg.

Komplikationer

Upp
  • Pankreasfistel är den vanligaste komplikationen efter pankreasresektion och uppstår i någon form hos cirka 15% av patienterna. Pankreasfistel kan orsakas av läckage i en pankreatikojejunostomi efter en pankretikoduodenektomi eller läckage av pankreassaft från resektionsytan efter en distal pankreasresektion. Ibland kan pankreasfisteln kvarstå under lång tid och vissa patienter skrivs till och med ut till hemmet med kvarvarande dränage av fisteln och får daglig hjälp av distriktsköterska med spolning av dränage.
  • Ventrikelretention (”delayed gastric emptying”) är en annan karakteristisk komplikation efter pankreasresektion som förekommer i cirka 20% av fallen. Under den postoperativa sjukhusvården behövs ibland ventrikelsond och parenteral nutrition för att behandla detta. Efter utskrivning kan en del patienter ha kvar vissa symtom på ventrikelretention vilket leder till begränsningar av framför allt måltidernas storlek och i dessa fall är ofta stöd från dietist indicerat. Tillståndet brukar avta efter högst några månader.
  • Galläckage från resektionsytan eller gallvägsanastomos är den vanligaste komplikationen efter leverresektion och uppstår i cirka 20% av fallen. Galläckage behandlas i regel endast med dränage som lagts under eller efter operationen och det kliniska förloppet vid galläckage brukar inte vara komplicerat men kan behöva dräneras under längre tid.
  • Postoperativ leversvikt förekommer i högre grad efter omfattande leveresektion med liten kvarvarande levervolym och leverfunktionspåverkan, oftast på grund av kolangiocarcinom. Tillståndet är ovanligt men livshotande. Dessa patienter kräver understödjande behandling under en förlängd vistelse på sjukhus och har även en längre rehabiliteringsperiod efter utskrivning. Långtidsprognosen för en patient som återhämtar sig efter postoperativ leversvikt är dock god.
  • Allmänna postoperativa komplikationer, tex sårinfektioner, abscesser, pneumonier och tromboemboliska komplikationer förekommer efter HPB-kirurgi i liknande omfattning som efter annan bukkirurgi.

Om dokumentet: HPB-cancer (lever, pankreas, gallblåsa, gallgångar)

Författare:
Jon Tsai, bitr överläkare, Gastrocentrum kirurgi, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge
Reviderat:
Cecilia Strömberg, överläkare, Gastrocentrum, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, 2016
Granskat av:
Anders Jansson, bitr överläkare, Gastrocentrum kirurgi, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, Christoph Ansorge, bitr överläkare, Gastrocentrum kirurgi, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, Eva Karlsson Holm, distriktsläkare, Ektorps vårdcentral
Publicerat:
Augusti 2014
Uppdaterat:
Juni 2016