Cerebral pares

Upp

Epidemiologi

Cerebral Pares, CP, är en paraplyterm för en grupp av icke-progressiva - men föränderliga - rörelsehinder, orsakade av skada eller utvecklingsrubbning i hjärnan som uppstått under graviditet (vanligast), i samband med förlossning eller de första levnadsåren. Funktionshindret yttrar sig olika beroende på tidpunkt och skadeorsak. Orsaken kan vara infektion, toxisk påverkan, näringsbrist, blödning, syrebrist m fl.

Incidens: 2-3 barn på 1000 levande födda får en CP-skada.

Klassifikation av CP-skador

  • Spastisk CP (hemiplegi, diplegi, tetraplegi)
  • Dyskinetisk CP (choreoatetos, tonusväxling)
  • Ataktisk CP (balansrubbning, tremor)

 Associerade tillstånd

  • Utvecklingsstörning (30-40%)
  • Andra kognitiva problem (inlärning, koncentration, uppmärksamhet)
  • Epilepsi (30-35%)
  • Syn- och hörselnedsättning
  • Perceptionsstörningar: syn, hörsel, känsel, lukt, smak
  • Kommunikationsstörning
  • Neurogena rubbningar i svalg, mag-tarmkanalen, blåsan, andningsorganen

Sekundära tillstånd

  • Oesophagit, ulcus, förstoppning, inkontinens, pneumoni, undernäring
  • Smärta (tex muskelspasticitet som ökar med åren och ger ökad smärta)
  • Ledproblem (kontrakturer, ledslitage)
  • Trötthet, ökad energiåtgång
  • Tandproblem
  • Muskelsvaghet
  • Benskörhet
  • Undervikt/övervikt

Behandling

Med anpassade träningsprogram kan man undvika smärta, felställningar och ökat slitage. Vid Vuxenhabiliteringen/Rehabiliteringsmedicinska kliniken vid Danderyds sjukhus finns specialistteam som tar fram individuella program för vuxna med medfödda eller tidigt förvärvade rörelsehinder.

Spasticitet

Upp

Svår spasticitet kan föreligga vid svåra hjärnskador, progredierande hjärnsjukdomar, cerebral pares (CP), samt vid ryggmärgsskador. Spasticitet orsakar smärtor, muskelförkortningar, kontrakturer, risk för höftledsluxation och skolios. Smärtorna, i sin tur, ökar spasticiteten och försvårar ätandet. Kaloriförbrukningen ökar, med risk för undernäring och förvärrad spasticitet.

Handläggning

Se till att det finns en fungerande kontakt med habiliteringens sjukgymnast.

Spasticitetsförebyggande åtgärder

Förebyggande: Eliminera utlösande faktorer, tex tyst UVI, smärta, oro och stress.

  • Optimal sitt- och liggställning. Axial belastning (stående) reducerar ofta spasticitet. Regelbundna lägesändringar
  • Kontrakturprofylax, ortoser
  • Akupunktur

Läkemedel
Utprövas av specialist i neurologi/rehabiliteringsmedicin

  • Baklofen peroralt vid ren spasticitet. Smyges in
  • Bensodiazepin i lågdos vid atetos, tonusväxling. Tillvänjningsrisk
  • Botulinumtoxin intramuskulärt är förstahandsval vid regional spasticitet
  • Baklofen intratekalt via pump (neurokirurgklinik) - Fenolblockad

Remiss: Spasticitetsteam finns vid Rehabiliteringsmedicinska kliniken, Danderyds sjukhus.

Andningsproblem

Upp

Symtom

  • Rosslig andning (tidigt tecken), sekretstagnation, ökad andningsfrekvens, täta luftvägsinfektioner
  • Trötthet, oro, näsvingespel, forcerad exspiration, cyanos
  • Rosighet, svettning, aptitlöshet, sömnstörning, morgonhuvudvärk

Differentialdiagnostik

  • Riklig slemproduktion, svag muskulatur, svag hoststöt
  • Aspiration (kan vara tyst) vid tex gastroesofagal reflux, felsväljning, obstruktivitet
  • Skolios
  • Spasticitet
  • Tonsillhypertrofi
  • Hjärnstamsrubbning, hjärtfel, dåligt immunförsvar

Utredning

  • Anamnes. Somatiskt status
  • Saturationsmätning med pulsoxymeter, tex vid måltid och nattetid
  • Refluxutredning
  • Lungröntgen

Behandling

Behandlingsmål: Piggare, färre infektioner, normalt sömnmönster, normal syremättnad, ingen koldioxidretention, större andetagsvolym.

Bryt den onda cirkeln slemanhopning - täta luftvägsinfektioner.

Förebygg andningssvikt. Koppla in sjukgymnast.

  • Hjälp med djupandning + slemmobilisering x flera. Sugning endast efter noggrann bedömning och instruktion. Ibland livsnödvändigt
  • Dietist
  • Regelbunden tarmtömning, undvik förstoppning
  • Inhalationer av bronkvidgare, kortison, NaCl. Var försiktig med slemlösande, kan förvärra
  • Olika masker (specialistbedömning)
  • Syrgas, respirator, tracheostomi (specialistbedömning)

Remiss: Lungklinik, andningsdispensär.

Blåsproblem

Upp

Orsakas av skador på olika nivåer i nervsystemet.

Förstoppning kan förorsaka urinretention och ge vesikouretral reflux med risk för njurskada.

Risk för residualurin föreligger vid CP.

Symtom

Blåstömningsrubbning:

  • Urinläckage
  • Upprepade urinvägsinfektioner
  • Smärtepisoder på grund av utspänd blåsa
  • Njur- eller blåssten
  • Urinretention

Utredning

Upprepade infektioner utreds via urolog, njurmedicin (residualurin, ultraljud njurar, cystometri, MUC, U-osmolalitet, S-krea). Uteslut förstoppning.

Behandling

Tömningsproblem vid spasticitet i bäckenbottenmuskulaturen kan motverkas med en låg dos baklofen (Lioresal 10 mg). Urinvägsinfektion behandlas på sedvanligt sätt. Antibiotikaprofylax vid upprepade infektioner.

Ren intermittent kateterisering, RIK, kan behövas för att förebygga njurinsufficiens, se Urinkateter. Regelbunden uppföljning.

Mag/tarmproblem

Upp

Gastroesofagal reflux (GERD)

Finns hos 75%, PEG ger ökad risk. Vanligt i kombination med hiatusbråck. Se vårdprogram Gastroesofageal reflux.

Symtom

  • Sura uppstötningar, esofagit, smärta, blödning, kräkning, feber
  • Ökad andningsfrekvens, aspiration (ofta tyst), pneumoni
  • Ökad dregling, matvägran, frätskador på tänderna, hosta, heshet
  • Sömnstörning, svettning, opistotonus, vrider huvudet, irritabilitet

Utredning

Via gastroenterologisk klink med pH-mätning, tryckmätning, gastroskopi, röntgen. Labprov för Helicobacter pylori.

Behandling

  • Bra sittställning vid måltid, sitta upprätt 30 min efter måltid
  • Anpassa eventuell korsett som ej ska klämma
  • Små, täta måltider. Förtjockningsmedel i dryck kan provas
  • Höjd huvudända på sängen nattetid, 30 graders lutning, ej enbart kudde
  • Protonpumpshämmare
  • Antitibiotika vid Helicobacter-infektion

Förstoppning

Förstoppning ska förebyggas, annars kan megakolon utvecklas.
Fekalom = hård avföringsklump. Sterkoral diarré – avföring rinner runt ett fekalom.

Symtom

Enkopres ska betraktas som förstoppning tills motsatsen är bevisad.

Misstänk förstoppning vid matvägran, kräkningar, trötthet, magont, feber, ökad spasticitet samt vid problem med blåsan.

Differentialdiagnostik

Uteslut andra sjukdomar, tex hypotyreos, tarmsjukdomar med eventuella fissurer.

Utredning

  • Anamnes
  • Inspektion
  • Palpation
  • Proctoskopi
  • Buköversikt
  • Koloskopi
  • Röntgen

Behandling

  • Rörelseträning
  • Laktulos två ggr/dag
  • Klyx, vattenlavemang, oljelavemang
  • Movicol

Undvik tarmretande medel.

Remiss: För ställningstagande till stomi i resistenta fall.

Nutritionsproblem

Upp

Undernäring

Symtom ´

  • Låg vikt, trötthet, gnällighet, apati
  • Sänkt immunförsvar, dålig sårläkning
  • Ökade besvär med spasticitet och kramper

Differentialdiagnostik

  • Undernäring kan bero på oralmotoriska svårigheter, tex sväljningsproblem, torsk, sårbildning, dåligt tandstatus, överkänslighet i munnen på grund av hjärnskadan
  • Ökad metabolism på grund av atetos, spasticitet eller ökat andningsarbete kan också ge undernäring
  • Födoämnesintolerans, diarré ger stor förlust via tarm. Laktosintolerans? Gluten?
  • Gastroesofagal reflux?

Utredning

  • Allergi? Infektion?
  • Står patienten på läkemedel som hämmar aptit eller ger muntorrhet? Tand- och munhålestatus? Sväljningsproblem (hosta/aspiration vid måltid) ska utredas av logoped/öronläkare.
  • Ämnesomsättning? Andra somatiska sjukdomar?

Behandling
Bakomliggande orsaker behandlas.

Remiss: Tandhygienist, dietist, distriktssköterska, logoped, ÖNH-läkare kopplas in vid behov.

Nasogastrisk sond endast i akuta lägen. Gastrostomi (PEG, knapp) kan bli aktuellt vid svår sväljningsproblematik, se Gastrostomier. Diskutera med ÖNH-specialist och god man.

Patienter med gastrostomi bör ändå få en liten smakportion i munnen, om detta kan göras utan fara för andningen. Befrämjar tarmmotorik. En gastrostomi kan användas för vätsketillförsel även om personen kan äta genom munnen. Blir patienten överviktig efter att ha fått PEG, är kaloritillförseln för hög, se Nutrition.

Övervikt

Kan bero på låg ämnesomsättning, hypothalamusskador, för högt energiintag. OBS! Drycker kan vara en dold energikälla!, se Nutrition. Muskelhypotoni. Behandling efter grundorsak.

Smärta

Upp

Minskad smärtkänslighet är associerat till vissa genetiska syndrom, tex Prader Willi, Angelman, Lesch-Nyhan, Smith-Magenis, hereditär sensorisk neuropati.

Många med utvecklingsstörning kan ha ökad smärtkänslighet, hyperestesi. Neurogen smärta är inte ovanligt vid hjärnskador eller skador i ryggmärg, perifera nerver.

Symtom
Denna patientgrupp har stora svårigheter att förmedla till omgivningen att man har ont. Smärta kan i stället yttra sig som oro, aggressivitet, självdestruktivitet, matvägran, sömnstörning eller liknande.

Om personen uppvisar förändrat beteende finns ofta en bakomliggande somatisk orsak.

Differentialdiagnostik
Orsak till smärta kan vara:

  • Gastroesofagal reflux (GERD) med esofagit, ulcus
  • Tandvärk, munhåleproblem
  • Skavsår, tryck, felaktigt anpassade kläder eller hjälpmedel, fotvårtor
  • Förstoppning, gaser, hemorrojder, överfylld blåsa, mensvärk
  • Artros (speciellt vid Downs syndrom), höftledsluxation, frakturer, fissurer. Osteoporos vanligt
  • Felaktiga sitt-, ligg- eller ståställningar, spasticitet, tonusökning, spänningar
  • Infektioner
  • Tumörer
  • Andra sjukdomar, tex hjärtinfarkt, njursten, gallsten, tarmvred
  • Främmande kroppar i tex näsa, öron, tarm, genitalia
  • Klåda, allergier med mera

Utredning
Status, prover och röntgenundersökningar efter bedömning.

Behandling
Vid CP-syndrom är det viktigt att förebygga smärta. Smärtlindring ska ges vid behov.

I samband med operationer och postoperativt är det mycket viktigt att smärtlindra för att förhindra utveckling av kronisk smärta.

Om dokumentet: Cerebral pares

Författare:
Dr Inger Näslund, Rehabmed Vuxenhabiliteringen LIV (Landstinget i Värmland)
Uppdaterat: Chris Rodhner, distriktsläkare, Stureby vårdcentral, 2014
Granskat av:
Chris Rodhner, Stureby VC
Publicerat:
Mars 2008
Uppdaterat:
Oktober 2014