Polyneuropati

Vårdnivå/remiss

Upp

Specialist i allmänmedicin

  • Utredning och behandling av patienter med polyneuropati
  • Uppföljning av patienter med idiopatisk eller lätt behandlingsbar polyneuropati
  • Rehabilitering

Remiss till rehabilitering

Sjukgymnastik: balans- och styrketräning, konditionsförbättring samt bedömning av behov av förflyttningshjälpmedel. I de flesta fall är kontakt med distriktssjukgymnast adekvat för att uppnå ovannämnda ändamål. I enskilda fall behövs remiss till högspecialiserad neurosjukgymnastik.

Arbetsterapi: handträning, ADL-bedömning inför utvärdering av behov av hjälpinsatser i hemmet, översyn över handikapphjälpmedel samt eventuell bostadsanpassning.

Remiss till specialistläkare

Vid

  • subakut debut och relativt snabb symtomprogress inom 2-6 månader, alternativt skovvist uppträdande symtom
  • uttalad proximal muskelsvaghet i benen och eventuellt även i armarna
  • neurofysiologiska tecken till en övervägande demyeliniserande-, rent motorisk- eller rent sensorisk neuropati
  • tidig debut av neuropatisymtom <cirka 40 åå utan någon uppenbar bakomliggande orsak, eller vid anamnes på ärftlighet
  • progressiv fintrådsneuropati där polyneuropatiutredning inom primärvården inte avslöjat bakomliggande orsak

Remissinnehåll

  • Anamnes, statusfynd och labdata
  • Neurofyssvar: krav vid remittering av patient i kategori 1. Starkt rekommenderat vid övriga kategorier

Remiss till akutmottagning

Akut insättande snabbt progressiv polyneuropati med uppåtstigande pareser, dvs misstankar om Guillain-Barré syndrom (GBS).

Återremiss till specialist i allmänmedicin

Remissinnehåll

  • Resultat av genomförd utredning med diagnos
  • Fortsatta kontroller, frekvens
  • Eventuell fortsatt behandling/uppföljning

Spesamgruppen för neurologi

Symtom

Upp

Sensoriska

Vanligast i distala segment av ben och eventuellt även armarna: parestesier, hypoestesi, allodyni eller neuropatisk smärta. Påverkan på djupsensibilitet i benen kan orsaka sensorisk ataxi. De olika känselsymtomen vid polyneuropati kan ibland avta i samband med gång och förvärras av vila, dvs kan ha en RLS-liknande karaktär.

Vid fintrådsneuropati kan sensoriska symtom uppträda även på ovanliga ställen såsom i ansiktet eller tungspetsen.

Motoriska

Varierande grad av distal muskelsvaghet noteras men brukar i de flesta fall inte orsaka annat än en minimal påverkan på gångförmågan eller handmotoriken. Vid mer avancerad motorisk påverkan förekommer droppfot och i vissa fall även proximal svaghet i benen, vilket leder till gångsvårigheter och svårigheter att ta sig upp från sittande. Efter en tids sjukdom brukar man kunna se muskelatrofi i benen och händerna.

Autonoma

Påverkan på sympatiska eller parasympatiska nervsystemet kan leda till förstoppning, erektionssvårigheter, dysuri, asympatikoton ortostatism, arytmi, muntorrhet, riklig eller nedsatt svettningsförmåga samt hudrodnad.

Klassifikation

Polyneuropatikategorier Vanligaste orsaker för varje polyneuropatikategori
1. Sensorisk > motorisk:
enbart distal utbredning:
mycket långsam progress
Åldersrelaterad eller idiopatisk, diabetes, B-vitaminbrist, alkohol och toxisk (vanligaste typ av PNP).
2. Sensorisk > motorisk:
distal > proximal utbredning:
subakut elller långsam progress
Ärftliga polyneuropatier, amyloidos, toxiska faktorer, hereditär, vaskulit, paraprotein samt senstadium av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP).
I de flesta fall är polyneuropatin dock idiopatisk.
3. Motorisk > sensorisk: distal ≥ proximal utbredning: akut, subakut eller långsam progress   
Immunmedierad/inflammatorisk: vanligast - kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati (CIDP).
4. Rent motorisk Immunmedierad/inflammatorisk: multifokal motorisk neuropati (MMN).
5. Rent sensorisk med areflexi i benen Systemisk bindvävssjukdom (oftast Sjögrens syndrom) samt paramalignitet.
6. Rent sensorisk utan areflexi i benen (enbart tunna sensoriska fibrer i huden är drabbade) Fintrådsneuropati. Oftast idiopatisk. Identifierbara orsaker är metabola störningar såsom nedsatt glukostolerans eller diabetes mellitus, amyloidos, hereditära faktorer samt immunologiska (Sjögrens syndrom, SLE, vaskulit och celiaki).
7. Multipla mononeuriter Systemisk bindvävssjukdom, vaskulit, hepatit C med kryoglobinemi, diabetes, hereditär samt status post gastric bypass-operation (bilateral peroneuspares).

Epidemiologi

Upp

Antal epidemiologiska studier om polyneuropati är begränsade.

Prevalens

Enbart fåtalet epidemiologiska studier är tillgängliga. En välgjord norsk studie visar en prevalens på 123 fall per 100 000 invånare.

Orsaker till polyneuropati, kopplat till typ av neuropati, se "Symtom" ovan och "Riskfaktorer" nedan.

Riskfaktorer

Upp
  • Ålder
  • Hereditet för neuropati, inklusive Skellefteåsjukan (familjär amyloid neuropati)
  • Hög alkoholkonsumtion
  • Exponering för läkemedel med neurotoxisk effekt (såsom vissa cytostatika, cordarone, flagyl m fl), lösningsmedel och tungmetaller
  • Exponering för läkemedel som kan inducera B-vitaminbrist:

    Folatbrist: Fenytoin, fentiaziner, metotrexat, trimetoprim, isoniazid, sulfasalazin, metformin, kolestyramin.

    B12-brist: Protonpumpshämmare, H2-blockerare, fenytoin, neomycin, kolestyramin, metformin, L-Dopa.

    B6-brist: L-dopa, penicillamin, isoniazid.
  • Vitamin-/mineralbrist: tiamin, kobalamin, folacin, vitamin E och koppar
  • Vitamin-/mineralöverskott: B6 samt zink (zink-överskott kan inducera kopparbrist)
  • Diabetes mellitus, nedsatt glukostolerans samt andra endokrina sjukdomar
  • Metabola störningar såsom leversvikt, njursvikt, amyloidos mm
  • Hematologisk sjukdom med paraprotein: IgM MGUS, Mb Waldenström, lymfom och myelom
  • Maligniteter, främst småcellig lungcancer, bröstcancer, testis cancer, ovarial cancer
  • Infektioner såsom HIV, hepatit C, m fl
  • Sekundära inflammatoriska neuropatier: vid systemisk bindvävssjukdomar som RA, SLE, m fl
  • Primära inflammatoriska neuropatier: Guillain-Barré syndrom (GBS), kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) och multifokal motorisk neuropati (MMN)
  • Inlagringssjukdomar: Lysosomala sjukdomar och peroxismala sjukdomar
  • Mitokondriella sjukdomar
  • Kirurgiska ingrepp, i synnerhet gastric bypass (som kan inducera vitamin B- och kopparbrist)

Differentialdiagnos

Upp

Utredning

Upp

Utredningsstrategi

Patienter i kategori 1 (se "Symtom") kan i de allra flesta fall färdigutredas inom primärvården (se flödesschema nedan).

Patienter i de övriga kategorierna behöver utredas vidare neurofysiologiskt och i vissa fall därefter remitteras till en neurologisk enhet för utvidgad etiologisk utredning (se "Vårdnivå/Remiss" - Remiss till specialist).

Anamnes och statusfynd kan användas för att klassificera polyneuropatin kliniskt, (se 7 kategorier under "Symtom").

Föreslagna polyneuropatiblodproverna bör tas, se laborationer nedan.

Anamnes

  • Hereditet
  • Toxiska faktorer: alkohol, yrkesexponering för kemikalier och lösningsmedel
  • Läkemedel: vissa cytostatika, furadantin, ciprofloxacin, statiner, metronidazol, amiodaron, fenantoin och antabus
  • Förlopp: subakut eller smygande debut; snabb eller långsam progress, skovvist förlöpande
  • Vilka symtom dominerar: sensoriska, motoriska, autonoma?
  • Övriga sjukdomar

Status

  • Känselnedsättning - distribution (distalt, symmetriskt). Testa för beröring, temperatur, smärta och vibration
  • Muskelsvaghet - distribution (distalt, symmetriskt, även proximalt i benen?)
  • Muskelatrofi - ses oftast i fötter + underben, ibland även i händerna
  • Balansstörning (ataxi)
  • Reflexstatus (hyporeflexi eller areflexi i benen, ibland även i armarna)
  • Ortostatiskt blodtryck och puls (vid misstanke på autonom dysfunktion)

Laborationer

  • Blodstatus inklusive MCV, MCH
  • Na, K, Ca-korrigerat, Kreatinin
  • SR
  • Leverstatus, eventuellt CDT
  • fB-Glukos, HbA1C 
  • TSH, T4
  • B12, folsyra, eventuellt homocystein eller MMA
  • Plasma-elfores (M-komponent?)

Neurofysiologisk undersökning

a) För att utesluta differentialdiagnoser till polyneuropati om statusfynden är atypiska.

b) För att kunna klassificera polyneuropatin inför remittering till neurologisk enhet.

Elektroneurografi (ENeG): Mäter nervledningshastigheten och amplituder av motoriska och sensoriska nervaktionspotentialer. Visar om polyneuropatin övervägande är demyeliniserande, axonal, sensorisk eller motorisk.
Elektromyografi (EMG) Mäter elektriska aktiviteten i den motoriska enheten. Kan visa om det finns en allvarlig neurogen skada såsom denervation i muskeln samt kan användas för att avgöra om muskelsvagheten kan bero på andra faktorer än polyneuropati, såsom motorneuronsjukdom, nervrotskada eller myopati.
Kvantitativ sensorisk mätning – temperatur (KST)
Mäter funktion i tunna omyeliniserade sensoriska smärtfibrer i huden. Metod att använda för utredning av fintrådsneuropati.
Autonom testning Mätning av R-R-intervall på EKG, samt SSR (Sympathic Skin Response). Enkel screening av autonoma nervsystemet.

Utredningsplan inom primärvården för patienter tillhörande kategori 1


Algoritm utredning polyneuropati

Behandling

Upp

Hereditära polyneuropatier

Familjär amyloid polyneuropati (FAP) sekundärt till Val30Met-mutationen behandlas med levertransplantation hos patienter <70 åå - eller Vyndaqel hos patienter med lindrig FAP - kan leda till stabilisering av polyneuropatin.

Övriga hereditära neuropatier går för närvarande inte att behandla farmakologiskt.

Hereditära metabola syndrom

Kost- eller enzymterapi kan erbjudas i vissa fall (ex Fabry´s sjukdom).

Diabetes mellitus, nedsatt glukostolerans

Optimal metabol reglering av blodsockret. Pankreastransplantation i extrema fall av diabetesutlöst neuropati. Vid nedsatt glukostolerans bör effekt av intervention mätas med en förnyad peroral glukosbelastning.

Uremi

Njurtransplantation (OBS! Neuropatin brukar progridiera trots dialys).

Endokrin neuropati

Hormonterapi eller behandling av bakomliggande endokrin sjukdom.

Celiaki

Glutenfri kost, eventuellt immunomodulerande behandling.

Bristtillstånd

Vitaminersättning. Kopparbrist behandlas enklast med multivitamintabletter innehållande koppar (såsom Vitamax) eller kopparkapslar (såsom Koppar Optimal 2 mg). Viktigt att följa s-kopparvärden vid behandling för att undvika kopparöverdosering.

Toxiska

Eliminering av den skyldiga substansen eller läkemedlet ifråga.

Infektioner

Antiviral behandling.

Inflammatoriska neuropatier

Immunoterapi med kortison, högdos intravenös immunoglobulin (IvIg), plasmaferes, diverse cellgifter eller biologiska läkemedel samt autolog benmärgstransplantation.

Paramalignitet

En effektiv behandling av primärtumören kan leda till förbättring av den paramaligna polyneuropatin.

Symtomatisk behandling vid smärta enligt Kloka Listan:

  • I första hand: amitriptylin
  • I andra hand: gabapentin

Rehabilitering

Sjukgymnastik, arbetsterapi och eventuellt handikappshjälpmedel. Stödinsatser: Hjälp med anskaffande av färdtjänst och parkeringstillstånd i enskilda fall.

Uppföljning

Upp

Primärvård

De allra flesta patienter med polyneuropati kan följas upp inom primärvården. Dessa patienter har antingen en lätt behandlingsbar polyneuropati (tex med B12-ersättning, B-glukosreglering m fl) eller en idiopatisk polyneuropati.

Specialiserad vård

Patienter vars polyneuropati å andra sidan kräver högspecialiserad behandling bör få gå kvar på en neurologisk- eller smärtklinik.

Dessa patienter utgörs av:

  • De med kroniska inflammatoriska polyneuropatier
  • De med hereditär polyneuropati med specifika vårdbehov (individuell bedömning)
  • De med metabol eller mitokondriell neuropati

Om dokumentet: Polyneuropati

Författare:
Rayomand Press, specialist i neurologi och invärtesmedicin, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge
Granskat av:
Magnus Vrethem, professor, överläkare, Neurologiska/Neurofysiologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Linköping, Eva Karlsson Holm, distriktsläkare, Ektorps vårdcentral, Hedda Aguero Eklund, distriktsläkare, Aleris Husläkarmottagning Stureplan
Publicerat:
Augusti 2010
Uppdaterat:
December 2015