Sjögrens syndrom

Vårdnivå/remiss

Upp

Specialist i allmänmedicin

Handlägger primärt Sjögrens syndrom om enbart symtom från tår- och spottkörtlar. Diagnos och utredning av reumatolog.

Kontakt med reumatologkonsult:

  • Vid osäkerhet om utredning ska göras
  • Vid osäkerhet om rätt vårdnivå vid fastställd diagnos sedan tidigare

Remiss till reumatolog

  • För utredning och fastställande av diagnos vid misstanke om extraglandulära symtom och/eller förekomst av autoantikroppar. Om exklusionskriterium föreligger enligt gällande diagnoskriterier, tag gärna kontakt via klinikens konsulttelefon
  • För handläggning av patienter med extraglandulärt engagemang som kräver behandling med specialistpreparat (kortikosteroidbehandling i kombination med immunosuppressiv terapi). Exempel på extraglandulära organmanifestationer är inflammation i leder/artriter, hjärta, kärl (vaskuliter), lungor, CNS, njurar och perifera nerver
  • Efter utredning återremitteras patienten till primärvården om extraglandulära manifestationer saknas som kräver omhändertagande på specialistmottagning

Remissinnehåll

  • Anamnes: Torrhetssymtom ögon och/eller mun, läkemedel, annan sjukdom (se rubrik "Differentialdiagnos"). Exklusionskriterier: Aids/(hiv), aktiv hepatit C, lymfom, sarkoidos, graft versus host disease, strålbehandling mot hals-huvudregionen och antikolinerga läkemedel
  • Status: Palpation av spottkörtlar och lymfkörtlar (förstoring)
  • Lab: SR, Hb, LPK, TPK, ALAT, U-status, kalium, kreatinin, antikroppar mot SSA/Ro och SSB/La. Immunprover kan beställas på Aleris, Karolinska och Unilabs. På Aleris kan de beställas separat och benämns Anti-SSA (S-) och Anti-SSB (S-). På Karolinska och Unilabs laboratorier beställs de tillsammans med flera övriga antikroppar som förekommer vid reumatiska systemsjukdomar. Analysen benämns på Karolinska ANA/dsDNA/ENA/(SSA, Jo1 mfl)-S och på Unilabs ENA, antikroppar mot extraherbara nukleära antigen (Jo-1, RNP, Scl-70, SSA, SSB), serologi
  • Tecken på extraglandulära manifestationer. Patienten ska informeras om att spottkörtelbiopsi kan bli aktuellt i utredningen

Tandläkarintyg

Läkarintyg för särskilt tandvårdsbidrag utfärdas av specialistläkare vid Reumatologiska kliniken. Intyget lämnas av patienten till sin tandläkare.

Intyget ger patienter med primärt eller sekundärt SS rätt till rabatterad förebyggande behandling hos tandläkare eller tandhygienist två gånger per år.

Remiss till ögonläkare

  • Om patienten har otillfredsställande effekt av tårsubstitut och för diagnos keratokonjunktivitis sicca

Spesamgruppen för reumatologi

Symtom

Upp

Sjögrens syndrom är en kronisk inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi som framför allt engagerar exokrina körtlar, främst tår- och spottkörtlar (autoimmun exokrinopati). Detta leder på sikt till nedsatt eller upphävd körtelfunktion. Även andra organ och vävnader kan engageras.

De mest karakteristiska sjukdomstecknen, förutom den uppkomna ögontorrheten (keratokonjunktivitis sicca) och muntorrheten (xerostomi), är uttalad trötthet samt artralgier.

Glandulära symtom

Ögon: Keratokonjunktivitis sicca

Paradoxalt tårflöde (initialt). Gruskänsla, sveda, torrhet, tråddragande sekret, läströtthet, intolerans mot blåst, rök och damm.

Munhålan: Xerostomi

Sveda, svårigheter att svälja, dålig smak. Munvinkelragader, torra och rodnade slemhinnor, liten eller ingen salivsjö, atrofierad tungslemhinna, mycket kariesangrepp, tandlossning.

Andra orsaker till xerostomi: läkemedelsbiverkan, fibromyalgi, infektioner, munandning, psykogena faktorer (tex depression), tumörer, kongenitala defekter, åldersrelaterad spottkörtelatrofi, diabetes.

Övrigt

  • Saliv- och tårkörtelförstoring, framförallt salivkörtlarna kan plötsligt svullna upp, oftast ensidigt, duration vanligtvis några veckor. Hög recidivfrekvens
  • Torrhet i näsa, svalg, trachea, hud, underliv. Torrhosta vid engagemang av luftvägar
  • GI-kanalen: atrofisk gastrit och störningar av GI-kanalens exokrina funktion. B12-brist
  • Pankreas: pankreatit. Dysfunktion av den exokrina funktionen kan förekomma, däremot ej den endokrina. Symtom med diarré vid intag av fet mat. Kan förväxlas med IBS
  • Lever: hepatopati och primär biliär cirrhos
  • Njurar: renal tubulär acidos. Njursten. Albuminuri och hematuri är ovanligt
  • Interstitiell nefrit mycket ovanlig
  • Endokrina organ: autoimmun tyreoidit som kan leda till hypotyreos

Extraglandulära symtom

  • Allmänsymtom: trötthet (vanligt), subfebrilitet, läkemedelsallergi (cave sulfa!)
  • Leder: 80-90% av patienterna har periodvis ledvärk. Ickeerosiv artrit kan förekomma
  • Muskler: myalgier mycket vanligt
  • Lungor: interstitiell fibros och pneumonit (ovanligt)
  • Lymfkörtlar: kan av och till vara förstorade, svårt kliniskt och histologiskt att bedöma om malignitet eller ej. Kliniskt går svullnaden vanligtvis i regress. Ökad risk att insjukna i non-Hodgkin lymfom (endast primärt Sjögrens syndrom, cirka 4% drabbas, då oftast patienter med mer systemisk sjukdom)
  • Nervsystem: sensorisk polyneuropati. Mononeuritis multiplex och CNS-engagemang är ovanligt
  • Kärl: Raynauds fenomen, vaskuliter
  • Hud: purpura hypergammaglobulinemica
  • Graviditet och förlossning: vanligen helt komplikationsfritt. Ökad frekvens av kongenitalt AV-block I-III hos fostret om SSA-positiv (Ro52) moder (risk mindre än 5%). Remiss vid konstaterad graviditet till specialistmödravården om kvinnan har Ro52-antikroppar

Terminologi

Primärt Sjögrens syndrom
Patienten lider ej av någon annan autoimmun reumatisk sjukdom.

Sekundärt Sjögrens syndrom
Patienten har samtidigt en annan autoimmun reumatisk sjukdom (tex RA, SLE, systemisk skleros, dermato-/polymyosit).

Epidemiologi

Upp

Uppgifter om prevalens av primärt Sjögrens syndrom varierar avsevärt. Tidigare har en prevalens på flera procent angetts i vissa populationer. Om man definierar Sjögrens syndrom som en autoimmun inflammatorisk sjukdom drabbande exokrina körtlar, ligger prevalenssiffrorna i studier mellan 0,01-0,7%. Sjukdomen är ovanlig hos unga, prevalensen ökar med stigande ålder. Kvinnor drabbas betydligt oftare än män.

Andra orsaker till torrhet i slemhinnor är betydligt vanligare än Sjögrens syndrom!

Riskfaktorer

Upp

Kvinnligt kön, ålder.

Differentialdiagnos

Upp

Utredning

Upp

Specifika diagnostiska test saknas. Diagnosen baseras på de reviderade internationella kriterierna för diagnostik (Vitali C et al. Ann Rheum Dis 2002;61:554-558), se utredningsformulär.

Provfynd: Helt normala prover förekommer. Vanligt är dock SR-stegring. Anemi och eukopeni förekommer liksom leverenzymstegring. γ-globulinstegring (framför allt IgG) är mycket vanligt (ger ofta "falskt" förhöjd SR).

Utredningsschema

Behandling

Upp

Behandlingen är symtomatisk.

Tårsubstitut: Ett flertal olika finns. Många i droppflaskor innehåller konserveringsmedel, vilka kan vara lokalirriterande vid långvarig användning. Skonsamma alternativ är tex Methylcellulosa 0,5% eller 1% eller ögondroppar i endospipetter. Ögongeler har längre effekt men kan ge dimsyn tillfälligt vid applikation.

Salivsubstitut/stimulerare: Ett flertal medel finns (de flesta köps receptfritt på apotek): Saliversättningsmedel med natriumfluorid 0,02% (spray 100 ml, används vid behov, receptbelagt). Fluortuggummin kan förskrivas som kariesskydd. Fluorsköljmedel eller fluortabletter om patienten tolererar som kariesprofylax. Många föredrar små klunkar vatten för att fukta munnen. Gurgla med matolja rekommenderas.

Övriga läkemedel

  • Vaselin eller olja, tex olivolja mot torr nässlemhinna
  • Kräm eller kutan emulsion innehållande 20% propylenglykol alternativt karbamid max 5%
  • NSAID (mot artralgier, artriter)
  • Paracetamol vid artralgier kan ge god och tillräcklig effekt
  • Klorokinderivat efter diskussion med reumatologkonsult/reumatolog vid artrit tillsammans med allmänsymtom kan övervägas att prövas vid svår artralgi eller fatigue
  • Salagen (pilokarpin) är det enda läkemedel med indikation Sjögren och evidens för påvisad effekt
  • Följande läkemedel kan ges per oralt mot siccasymtom med viss effekt ibland:
    • Acetlcystein 200 mg, 1 brustablett 3 gånger dagligen (kan särskilt provas vid torrhosta)
    • Bisolvon 8 mg, 2 tabletter 2-3 gånger dagligen

Uppföljning

Upp

Regelbunden uppföljning ej nödvändig, under förutsättning att allvarligt extraglandulärt engagemang ej föreligger.

Komplikationer

Upp
  • Ökad kariesfrekvens. Patienterna bör ha regelbunden kontakt med tandläkare och tandhygienist
  • Skador på hornhinnan
  • Förhöjd risk för non-Hodgkin lymfom vid primärt Sjögrens syndrom

Vid graviditet hos kvinnor med SSA-antikroppar, av undergrupp Ro52, finns ökad risk (ett par procent) att fostret utvecklar AV-block under graviditetsvecka 18-24. Remittera till specialistmödravården och/eller barnkardiologen, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, så snart graviditeten är känd. Patienten kommer regelbundet kontrolleras med ekokardiografi med doppler under den kritiska perioden. Om AV-block av grad 2 och 3 konstateras kommer fortsatta kontroller att ske samt kortisonbehandling att övervägas.

Om dokumentet: Sjögrens syndrom

Författare:
Marika Kvarnström, överläkare, Reumatologiska kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Solna
Granskat av:
Cecilia Carlens, Reumatologiska kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Solna, Chris Rodhner, distriktsläkare, Stureby vårdcentral
Referenslitteratur:
Vitali C et al. Classifiaction criteria for Sjögrens... Ann Rheum Dis 2002;61:554-558.
Publicerat:
Januari 2004
Uppdaterat:
Augusti 2016