Cerebral pares
Vårdprogrammet är inhämtat från Nationellt kliniskt kunskapsstöd, Sveriges Kommuner och Regioner. Tillägg framtagna av Region Stockholm anges tydligt i texten.
Vårdnivå och remissrutiner
Husläkarmottagning
- Basal hälso- och sjukvård* avseende somatiska, psykiatriska, sociala och försäkringsmedicinska handläggningar och uppföljningar.
- Regelbundna hälsokontroller med läkemedelsgenomgång minst årligen utifrån personens behov.
- Samverkan med andra aktörer t.ex. habilitering, kommun eller utförare av personlig assistans utifrån patientens behov.
- Remittering till specialistvård utifrån behov, samordning av patientens kontakter inom vård och omsorg.
- Utfärdar intyg (ska göras av den läkare/klinik som har störst kännedom om patienten).
- Förskriver förbrukningshjälpmedel och andra hjälpmedel inom primärvårdens ansvarsområde.
* Husläkarmottagningen där patienten är listad ansvarar alltid för läkarinsatserna, men kommunen har vårdansvaret (sjuksköterska, arbetsterapeut och fysioterapeut) i särskilda boenden med service och daglig verksamhet enligt LSS, gäller inte för personer med eget boende med personlig assistans.
Remiss till specialiserad öppenvårdsmottagning
Personer med cerebral pares kan ha omfattande medicinska problem och behov av återkommande kontakt med specialiserad öppenvård inom exempelvis neurologi, ortopedi, urologi och gastroenterologi.
Planerade inläggningar på sjukhus för undersökningar, operationer och andra ingrepp kan bli aktuella liksom akut vård vid t.ex. svåra krampanfall eller infektioner.
Habilitering & Hälsa är en specialistverksamhet i Region Stockholm som ger stöd till barn och vuxna med varaktiga funktionsnedsättningar och deras närstående. Insatserna är inriktade på vardagslivet för att förebygga svårigheter till följd av funktionsnedsättningen. Habiliteringen har tillgång till fysioterapeut, arbetsterapeut, logoped, socionom, psykolog och specialpedagog men inte läkare eller sjuksköterska. Personer med cerebral pares har möjlighet att söka stöd från habiliteringen. Kontakt via remiss eller egen ansökan: För remittenter (habilitering.se)
Vuxenhabiliteringen på Rehabiliteringsmedicinska Universitetskliniken Stockholm, fysiskt belägen invid Karolinska Huddinge, tar emot patienter med medfödd eller tidigt förvärvad rörelsenedsättning i behov av bedömning och insatser från ett högspecialiserat habiliteringsteam. I teamet ingår läkare, fysioterapeut, arbetsterapeut, logoped, kurator och dietist. Specialiserade habiliterande insatser ges inom Habilitering & Hälsa varför remittering dit (egenanmälan går lika bra) bör övervägas i första. Habilitering & Hälsa har också ett etablerat samarbete med tonusmottagningen på Rehabiliteringsmedicinska universitetskliniken Stockholm. Från Habilitering & Hälsa kan sedan vid behov vidare hänvisning/remittering till Vuxenhabilitering DS/Huddinge och tonusmottagningen ske. Kontakt kan tas för rådgivning och inför ev. remittering. Tel: 08-123 595 67.
Se bilaga Samordning och samverkan för patienter med funktionsnedsättning.
Bakgrund
Denna rekommendation avser redan diagnostiserad cerebral pares (CP) hos vuxna.
Vid misstanke om odiagnostiserad CP hos en vuxen person ska utredning ske via specialiserad vård, ofta neurolog. Vid samtidig intellektuell funktionsnedsättning och komplex medicinsk problematik, se separat rekommendation för flerfunktionsnedsättning hos vuxna.
Definition
CP är ett samlingsnamn för en grupp icke progressiva, men till symtombilden föränderliga, motoriska funktionsnedsättningar. Förutom de motoriska symtomen är CP ofta associerat med avvikelser i kognition, kommunikation, perception och beteende samt epilepsi.
CP klassificeras med utgångspunkt från dominerande neurologiskt symtom och muskeltonus i spastisk, dyskinetisk och ataktisk huvudtyp.
Spastisk CP
- Nervbanor som förbinder hjärnbark och ryggmärg är skadade.
- Rörelsenedsättningen kan vara unilateral (ena kroppshalvan) eller bilateral (båda sidor)
- Ökad muskelspänning och stegrade reflexer
Dyskinetisk CP
- Skadan sitter djupt i hjärnan i de basala ganglierna
- Överdrivna, förvridna rörelser
- Rörelser som är ofrivilliga och svårstyrda
Ataktisk CP
- Skadan sitter i lillhjärnan eller dess nervbanor
- Svårigheter med balans och samordning av rörelser
- Skakighet i finmotoriska och precisa rörelser
Associerade tillstånd
- Intellektuell funktionsnedsättning, cirka 30-40 procent
- Adhd och/eller autism
- Andra kognitiva problem (inlärning, uppmärksamhet, exekutiva funktioner, orienteringsförmåga)
- Epilepsi, 30-35 procent
- Syn- och hörselnedsättning (som i vissa fall kan korrigeras i varierande grad)
- Perceptionsstörningar. Svårigheter att bearbeta och tolka intryck: syn (tolkningssvårigheter utifrån cerebral skada, inte att förväxla med synnedsättning såsom närsynthet och astigmatism), hörsel, känsel, lukt, smak
- Kommunikationsstörning
- Neurogena rubbningar i svalg, mag-tarmkanalen, blåsan, andningsorganen
Sekundära tillstånd
- Esofagit, ulcus, förstoppning, inkontinens, pneumoni, undernäring
- Smärta, till exempel på grund av spasticitet som genererar felställningar i leder
- Ledproblem, kontrakturer, ledslitage
- Trötthet och uttröttbarhet, ökad energiåtgång (gäller både fysiskt, mentalt och kognitivt)
- Tandproblem
- Muskelsvaghet
- Benskörhet
- Undervikt/övervikt
Epidemiologi
I Sverige får omkring 200 av 100 000 födda barn cerebral pares. Det är den vanligaste orsaken till rörelsenedsättning hos barn och ungdomar.
Etiologi
CP orsakas av en skada eller utvecklingsrubbning i den ännu omogna hjärnan. Skadan inträffar före 2 års ålder.
Skadan kan uppstå:
- prenatalt, under graviditeten, absolut vanligast
- perinatalt, vid förlossningen
- postnatalt, tiden efter förlossningen
Utredning
I kontakten med hälso- och sjukvården kan en person med CP som har kognitiva och/eller kommunikativa svårigheter ha svårt att redogöra för sin situation och behöva stöd av annan person. Förtydliga frågor och information för att patienten ska bli så delaktig som möjligt. Överväg bildstöd.
Symtom
- Rörelsenedsättning av olika grad förekommer alltid
- Kognitiva svårigheter är vanliga
- Epilepsi är vanligt
- Avvikande beteende är vanliga vid samsjuklighet med IF eller autism
- Störningar i syn och hörsel förekommer ofta
- Problem med mag-tarmkanalen är vanligt
- Dysartri, dysfagi och nutritionsproblem kan förekomma
Symtom som kan öka med åldern
- Försämrad gångförmåga
- Ökad spasticitet, luxationer eller kontrakturer
- Smärta och stelhet i leder och muskler
- Felställningar och asymmetrier på grund av motorisk obalans
- Fysisk och psykisk uttröttbarhet
- Försämring av sväljningsförmåga
- Trycksår
- Symtom på inaktivitetssjukdomar (övervikt, diabetes)
Spasticitet
Spasticitet kan orsaka smärtor, muskelförkortningar och kontrakturer med risk för artros, felställningar i leder, höftledsluxation och skolios. Smärtor kan också öka spasticiteten.
Spasticiteten kan påverka aktiviteter i vardagen, till exempel att äta. Plötsligt ökade besvär med spasticitet kan orsakas av akuta medicinska tillstånd såsom infektioner, vilket bör utredas.
Anamnes
Socialt
- Boende, familjeförhållanden, assistans, ekonomi, god man/förvaltare
- Sysselsättning
- Förändringar eller försämring av adaptiv förmåga, det vill säga förmåga att hantera vardagens krav
- Alkohol, nikotin, fysisk aktivitet och sexualanamnes
Medicinskt
- Allmänt mående, nytillkomna besvär
- Läkemedel och interaktioner
- Rörelseförmåga, positionering, fallprevalens
- Smärta
- Fatigue, stress
- Nutritionsstatus
- Menstruationssmärta, preventivmedel
- Epilepsi och aktuell anfallssituation
- Övriga frågor beroende på associerade svårigheter
- Aktuella hjälpmedel
Status
- Hud – skavsår och tryckmärken av kläder eller hjälpmedel, fotstatus
- Muskulatur – tonusökning, muskelförkortningar och kontrakturer (risk för ledluxation)
- Rygg-nacke – skolios, huvudvridning och hållning
- Övrigt status beroende på symtom och associerade svårigheter
- Psykisk/kognitiv status, kommunikation
Handläggning vid utredning
- Behandla och förebygg andra sjukdomar sedvanligt
- Säkerställ att ordinerade åtgärder genomförs, vid behov med stöd av personal och anhöriga
- Uppföljning av eventuella hjälpmedel
- Uppföljning sker med hälsokontroll, läkemedelsgenomgång och eventuella intyg
Andningsproblem
Symtom: Rosslig andning (tidigt tecken), sekretstagnation, ökad andningsfrekvens, täta luftvägsinfektioner. Trötthet, oro, näsvingespel, forcerad expiration, cyanos. Rosighet, svettning, aptitlöshet, sömnstörning, morgonhuvudvärk.
Orsaker: Riklig slemproduktion, svag muskulatur, svag hoststöt. Aspiration (kan vara tyst) vid till exempel gastroesofagal reflux, felsväljning, obstruktivitet. Skolios. Spasticitet. Tonsillhypertrofi. Hjärnstamsrubbning, hjärtfel, dåligt immunförsvar.
Utredning att överväga:
- Saturationsmätning med pulsoxymeter, till exempel vid måltid och nattetid
- Refluxutredning
- Lungröntgen
- Måltidsbedömning (logoped)
- FUS (fiberskopisk undersökning av svalget)
- Sväljröntgen
Behandling: Målsättning: Piggare, färre infektioner, normalt sömnmönster, normal syremättnad, ingen koldioxidretention, större andetagsvolym.
Bryt den onda cirkeln slemanhopning - täta luftvägsinfektioner.
- Regelbunden tarmtömning, undvik förstoppning
- Inhalationer av bronkvidgare, kortison, NaCl. Var försiktig med slemlösande, kan förvärra
- Sugning endast efter noggrann bedömning och instruktion. Ibland livsnödvändigt
- Olika masker (specialistbedömning)
- Hostmaskin (specialistbedömning)
- Syrgas, respirator, tracheostomi (specialistbedömning)
Om aspirationsrisk föreligger: Råd om matningsteknik, sittställning, födoämneskonsistens etc. samt diskussion rörande PEG (perkutan endoskopisk gastrostomi).
Remiss: Lungklinik, andningsdispensär. Fysioterapeut för hjälp med djupandning, slemmobilisering och förebygga andningssvikt. Dietist.
Blåsproblem
Orsakas av skador på olika nivåer i nervsystemet. Förstoppning kan förorsaka urinretention och ge vesikouretral reflux med risk för njurskada. Risk för residualurin föreligger vid CP.
Symtom: blåstömningsrubbning såsom urinläckage, upprepade urinvägsinfektioner, smärtepisoder på grund av utspänd blåsa, njur- eller blåssten, urinretention.
Utredning: Uteslut förstoppning. Kontrollera residualurin. Överväg provtagning av njurfunktion och ultraljud av njurar. Överväg utredning via urolog vid upprepade urinvägsinfektioner.
Behandling: Tömningsproblem vid spasticitet i bäckenbottenmuskulaturen kan motverkas med en låg dos baklofen (Lioresal 10 mg). Urinvägsinfektion behandlas på sedvanligt sätt. Antibiotikaprofylax vid upprepade infektioner.
Ren intermittent kateterisering, RIK, kan behövas för att förebygga njurinsufficiens, se omvårdnadsprogram Kvarliggande urinkateter. Ska då regelbundet följas upp.
Mag-tarmproblem
Gastroesofagal reflux (GERD)
Finns hos 75 procent, PEG ger ökad risk. Vanligt i kombination med hiatusbråck. Se vårdprogram Gastroesofageal reflux
Symtom: Sura uppstötningar, smärta, kräkning. Ökad andningsfrekvens, aspiration (ofta tyst) med risk för pneumoni. Ökad dregling, matvägran, frätskador på tänderna, hosta, heshet. Sömnstörning, svettning, opistotonus (muskelkramp där huvud, nacke och rygg böjs bakåt), huvudvridningar, irritabilitet.
Behandling:
- Bra sittställning vid måltid, sitta upprätt 30 minuter efter måltid
- Anpassa eventuell korsett som inte ska klämma
- Små, täta måltider. Förtjockningsmedel i dryck kan provas
- Höjd huvudända på sängen nattetid, 30 graders lutning, ej enbart kudde
- Protonpumpshämmare
- Antibiotika vid Helicobacter-infektion
Förstoppning
Förstoppning ska förebyggas, annars kan megakolon utvecklas.
Symtom: Enkopres ska betraktas som förstoppning tills motsatsen är bevisad. Matvägran, kräkningar, trötthet, magont, feber, ökad spasticitet samt blåsproblem.
Behandling:
- Rörelseträning
- Fiberrik kost och adekvat vätskeintag
- Läkemedel enlig Kloka listan. Undvik tarmretande medel.
Remiss: För ställningstagande till stomi i resistenta fall.
Nutritionsproblem
Undernäring
Symtom: Låg vikt, trötthet, gnällighet, nedstämdhet, apati. Sänkt immunförsvar, dålig sårläkning. Ökade besvär med spasticitet och kramper.
Orsaker: oralmotoriska svårigheter, till exempel sväljningsproblem, svampinfektion i munnen, sårbildning, nedsatt tandstatus, överkänslighet i munnen på grund av hjärnskada. Ökad metabolism på grund av atetos eller ökat andningsarbete. Födoämnesintolerans. Laktosintolerans. Glutenintolerans. Gastroesofagal reflux. Förstoppning. Läkemedel som hämmar aptit eller ger muntorrhet.
Behandling: Bakomliggande orsaker behandlas.
Remiss: Tandhygienist, dietist, distriktssköterska, logoped, ÖNH-läkare kopplas in vid behov. Remiss till gastrokirurg för anläggning av PEG när beslut om sådan fattats.
Nasogastrisk sond endast i akuta lägen. Gastrostomi (PEG, knapp) kan bli aktuellt vid svår sväljningsproblematik. Diskutera med ÖNH-specialist, med patienten och med företrädare. Patienter med gastrostomi bör ändå få en liten smakportion i munnen, om detta kan göras utan fara för andningen. Befrämjar tarmmotorik. En gastrostomi kan användas för vätsketillförsel även om personen kan äta genom munnen. Blir patienten överviktig efter att ha fått PEG, är kaloritillförseln för hög.
Övervikt
Kan bero på låg ämnesomsättning, hypothalamus-skador eller för högt energiintag, t.ex. kan drycker vara en dold energikälla. Muskelhypotoni.
Smärta
Nociceptiv, oftast muskuloskeletal, smärta är det vanligaste vid CP. Många med intellektuell funktionsnedsättning kan ha ökad smärtkänslighet, hyperestesi.
Symtom: Majoriteten av patienter med CP har en genomsnittlig kognitiv nivå inom normalområdet och kan väl förmedla att de har ont och var. Patienter med flerfunktionsnedsättning, i form av CP i kombination med måttlig-svår intellektuell funktionsnedsättning, kan ha stora svårigheter att förmedla till omgivningen att man har ont. Smärta kan i stället yttra sig som oro, aggressivitet, självdestruktivitet, matvägran, sömnstörning eller liknande. Om personen uppvisar förändrat beteende finns ofta en bakomliggande somatisk orsak.
Orsaker: Gastroesofagal reflux (GERD) med esofagit, ulcus. Tandvärk, munhåleproblem. Skavsår, tryck, felaktigt anpassade kläder eller hjälpmedel, fotvårtor. Förstoppning, gaser, hemorrojder, överfylld blåsa, mensvärk. Artros (speciellt vid Downs syndrom), höftledsluxation, frakturer, fissurer. Osteoporos vanligt. Felaktiga sitt-, ligg- eller ståställningar, spasticitet, tonusökning, spänningar. Infektioner. Tumörer. Andra sjukdomar, till exempel hjärtinfarkt, njursten, gallsten, tarmvred. Främmande kropp i till exempel näsa, öron, tarm, genitalia.
Behandling: Smärtförebyggande åtgärder beroende på orsak till smärtan. Sedvanlig smärtlindrande behandling. I samband med operationer och postoperativt är det mycket viktigt att smärtlindra för att förhindra utveckling av kronisk smärta.
Fysisk aktivitet och vid behov kontakt med fysioterapeut.
Behandling
Förebyggande åtgärder
Beakta särskilt stabilisering/avlastning för leder, spasticitet, smärta (särskilt kronisk smärta) och nutrition.
Spasticitet
- Anpassade träningsprogram för mindre smärta, felställningar och slitage
- Optimala sitt- och liggställningar, regelbundna lägesändringar
- Axial belastning (stående) för att minska spasticitet
- Akupunktur, kontrakturprofylax, ortoser och läkemedel vid behov
- Se till att det finns en fungerande kontakt med habiliteringens fysioterapeut
- Eliminera utlösande faktorer, till exempel tyst UVI, smärta, oro och stress
Läkemedelsbehandling
Beakta ökad känslighet för och ovanliga reaktioner på läkemedel. Börja med låg dos, titrera upp långsamt. Följ samma strategi vid nedtrappning och utsättning.
Spasticitet och dyskinesi
- Baklofen peroralt kan ges vid ren spasticitet. Titrera upp dosen försiktigt.
- Bensodiazepin i lågdos kan ges vid atetos, tonusväxling. Beakta tillvänjningsrisk.
- Botulinumtoxin intramuskulärt vid regional spasticitet via specialiserad vård. I uttalade fall kan intratekal baklofenpump eller djup hjärnstimulering övervägas.
Läkemedelsbehandling mot spasticitet och dyskinesi utprövas av specialister i neurologi/rehabiliteringsmedicin.
Habilitering
Syftet med habilitering är att optimera personens funktionsnivå och välbefinnande, samt att skapa förutsättningar för aktivt deltagande i samhällslivet. Habiliteringens uppdrag och insatser varierar stort mellan regioner.
Insatsplan och SIP
En plan med mål och åtgärder kan underlätta samordningen av insatser för en mer långsiktig habilitering. Insatserna kan utföras inom kommun, primärvård, annan specialiserad vård, vuxenhabilitering eller genom samarbete mellan dessa.
En samordnad individuell plan (SIP) kan initieras av personen själv, ombud eller av någon av de övriga aktörerna.
Insatser som kan vara aktuella utifrån en individuell bedömning:
- Hjälp att samordna olika samhällsinsatser och nätverksmöten
- Fysioterapi vid spasticitet och kontrakturprofylax
- Behovsbedömning och utprovning av ortoser för att motverka felställning, korsett eller särskilda skor
- Tekniska hjälpmedel för förflyttning, kognition, kommunikation eller datoranpassning
- Pre- och postoperativ träning vid ortopedisk kirurgi eller botulinumtoxinbehandling
- Insatser för god sittställning och tryckavlastning, sitthjälpmedel
- Rådgivning kring motion, träningsprogram, bassäng- och ståträning
- Aktivitetsbalans för att motverka smärta, överansträngning och fatigue
- Bedömning av ADL och kognitiv förmåga
- Rådgivning av sjuksköterska i medicinska frågor
- Utredning och behandling av dysfagi, dysartri och nedsatt oralmotorik.
- Kostrådgivning vid risk för undernäring
- Psykosocial utredning
- Information om funktionsnedsättningen och dess konsekvenser till berörda personer
- Utredning av behov av bostadsanpassning
Samordnad individuell plan – SIP (1177)
Bostadsanpassningsbidraget – en handbok (Boverket)
Uppföljning
Primärvården har ett grundläggande medicinskt ansvar och patienten bör följas med regelbundna hälsokontroller med fördjupad läkemedelsgenomgång och fast vårdkontakt.
CPUP är ett uppföljningsprogram och kvalitetsregister för barn, unga och vuxna med CP.
Uppföljningen sker oftast inom habiliteringen.
Uppföljningsprogram för cerebral pares (CPUP)
Intyg
Läkarintyg och utlåtanden bör utfärdas av den läkare som har störst kännedom om patienten. Vid utfärdande av intyg, inhämta information från fysioterapeut, arbetsterapeut, psykolog med flera när så behövs. Respektive vårdgivare bidrar då med information kring de aspekter av patientens funktionsnedsättning de känner till.
Arbetsförmedlingen
Nedsatt arbetsförmåga kan ibland kompenseras med ekonomiskt stöd, ändrad arbetsorganisation, alternativt arbetssätt eller anpassning av arbetsplatsen. Arbetsförmedlingen gör en behovsbedömning prövar rätt till särskild hjälp.
God man och förvaltare
En god man alternativt förvaltare är en person som av tingsrätten förordnats för att tillvarata en annan persons rättsliga eller ekonomiska intressen eller sörja för dennes person. En god man eller förvaltare kan ha alla uppdragen eller delar av dem.
God man, förvaltare och framtidsfullmakt (Sveriges domstolar)
Körkort
De personliga och medicinska krav som krävs för körkort, finns i föreskriften om medicinska krav för innehav av körkort. Medelsvår till mycket svår IF utgör hinder för körkort. Vid lindrig IF och/eller autism krävs ett särskilt läkarintyg för körkortstillstånd och Transportstyrelsen gör därefter en individuell helhetsbedömning av lämpligheten. Samråd med vuxenhabiliteringen avseende bilanpassning och bilstöd vid behov.
Läkar- och synintyg (Transportstyrelsen)
LSS - Lagen om stöd och service till vissa med funktionsnedsättning
LSS är en rättighetslag för personer med omfattande funktionsnedsättning som ska garantera goda levnadsvillkor genom stöd för att kunna leva ett så självständigt liv som möjligt. Exempel är personlig assistans, ledsagarservice, daglig verksamhet och gruppbostad. Regionens insatser består av råd och stöd.
Lagen om stöd och service till vissa funktionshindrade - LSS (1177)
Parkeringstillstånd och färdtjänst
Parkeringstillstånd och färdtjänst ansöks om i den kommun där personen är folkbokförd.
Tandvård
Personer med stöd enligt LSS har rätt till bedömning av munhälsan samt nödvändig tandvård till samma kostnad som sjukvård. Intyg utfärdas av exempelvis LSS-handläggare eller distriktssköterska.
Personer utan insats enligt LSS men med funktionsnedsättning kan också ha rätt till tandvårdsstöd. Då behövs intyg av läkare.
Tandvård om du har en funktionsnedsättning (1177)
Tandvård om du har stort omvårdnadsbehov i dagliga livet (1177)
Komplikationer
Observera risken för höftluxationer, skolios, ökad smärta och uttalad trötthet.
Relaterad information
Cerebral pares (1177)
Möta patienter med funktionsnedsättning (Lärtorget Region Stockholm, webbutbildning)