Lymfödem

Definition

Lymfödem beror på en obalans mellan bildning och absorption av lymfvätska, vilket i sin tur leder till onormal ansamling av proteinrik vätska i vävnaden. Detta kan leda till progressiva ödem som på sikt kan utvecklas till fibros och huddeformiteter.

Lymfödem kan utvecklas till ett kroniskt sjukdomstillstånd som kan ge betydande funktionsnedsättning i form av inskränkt rörlighet, tyngd- och spänningskänsla, benägenhet för infektioner samt psykologiska och kosmetiska problem.

Etiologi

Lymfödem delas in i primära och sekundära.

Primärt lymfödem beror på en medfödd nedsatt funktion i lymfsystemet t.ex. missbildade eller underutvecklade lymfkärl. Primärt lymfödem kan debutera vid födseln men också senare i livet, exempelvis i samband med hormonella förändringar och anatomisk belastning på lymfsystemet i samband med pubertet eller graviditet. Om lymfödemet debuterar i vuxen ålder krävs utredning för att bland annat utesluta differentialdiagnoser såsom underliggande malignitet.

Sekundära lymfödem kan uppstå efter skada på lymfsystemet, exempelvis:

• Malign sjukdom (lymfkörtelutrymning, lymfkörtelmetastaser, infiltrativ cancer, tryck från stora tumörer).
• Strålning mot lymfkörtelstationer.
• Annan kirurgi som skadar lymfsystemet.
• Större brännskador.
• Trauma med stora mjukdelsskador.
• Infektion.
• Fetma/obesitas. Risken för lymfödem ökar ytterligare vid inaktivitet kombinerat med fetma.
• Venös sjukdom
  • Posttrombotiskt syndrom
  • Venös insufficiens (flebödem), se vårdprogram Venös insufficiens - varicer
    

Lymfödem kan även förekomma som blandödem, det vill säga ett primärt lymfödem kan ge symtom först efter att vävnaden utsatts för trauma.

Symtom

Bestående eller tilltagande svullnad, med tyngd/spänningskänsla och som inte försvinner i vila.

• Den vanligaste lokalisationen är benen, men även armar och fall av multipel lokalisation förekommer såsom bål, ansikte, genitalier och tarm.
• Vanligt med en sidoskillnad i volym mellan extremiteter.
  

Anamnes

• Debut, duration och dygnsvariation, smärta/tyngd/spänningskänsla
• Tidigare trauman eller sjukdomar, särskilt cancer-, trombos-, eller hjärtsjukdom
• Tidigare operationer eller strålning, särskilt mot axiller och ljumska
• Aktuell läkemedelsbehandling
  

Status

• Inspektion – lokalisation, utbredning, hudförändringar, märken av kläder, kärlteckning, ärr, sår, utfyllnad kring hälsena, ärrvävnad, tecken på infektion (erysipelas), asymmetri
• Palpation – konsistens subkutis, pittingtest, Stemmers test*, förhårdnader
• Omkretsmätning – mät några mätpunkter med måttband (kan ge upplysning om eventuell asymmetri, ödemets utbredning och lokalisation)
• Hjärta och lungor, tecken till svikt
  

*Stemmers test – testet är positivt om det är svårt att med tumme och pekfinger skapa (eller lyfta) ett hudveck vid tå- eller fingerbas på ena sidan jämfört med friska sidan.

Handläggning vid utredning

1. Utred för malignitet vid nytillkommet lymfödem med oklar genes hos vuxen eller snabbt tillväxande känt lymfödem.
2. Genomför primär utredning.
3. Remittera till Lymfödemutredningsmottagningen för fortsatt utredning vid kvarvarande oklar diagnos efter primärutredning.
   

Primär utredning inkluderar

• Genomgång av symtom, anamnes och status
• Bedömning av möjliga differentialdiagnoser och eventuell relevant utredning för att utesluta dessa, se under rubrik Differentialdiagnoser

Utvidgad utredning

Remiss kan också skickas till Specialistmottagning för lymfödem för vidare utredning.

Stadieindelning av lymfödem

Stadie 0 (subkliniskt lymfödem), bedöms oftast efter cancerbehandling på sjukhus:

• Skadat transportkapacitet men ingen synlig svullnad
• Tyngd och/eller spänningskänsla kan förekomma
  

Stadie 1 (spontant reversibelt):

• Svullnaden minskar i högläge, sängläge men ökar i stående och vid inaktivitet
• Synlig eller mätbar volymskillnad vid unilaterala ödem
• Pittingödem vanligt
• Palpabel konsistensökning
• Tyngd och/eller spänningskänsla är vanligt förekommande

Stadie 2 (spontant irreversibelt):

• Svullnaden minskar med kompression och annan behandling
• Pittingödem kan förekomma
• Fibroser kan förekomma
• Konsistensökning, till exempel Stemmers tecken positivt.
• Ökad tyngd och/eller spänningskänsla

Stadie 3

• Stort ödem, att jämföra med elefantiasis
• Mestadels fettomvandlat, vanligt med fibroser
• Ökande vävnadsförändringar (vätskande fistlar, cystor)
• Ofta negativ pitting
• Stemmers tecken positivt
• Komplikationer vanligt förekommande (erysipelas, svampinfektioner, sår)
• Ökad tyngd och/eller spänningskänsla
  

Differentialdiagnoser

• Cancerrecidiv eller ny cancer
• Hjärtsvikt (bilateral svullnad), djup ventrombos (DVT), venös insufficiens eller posttrombotiskt syndrom
• Fetma– bilateral svullnad
• Hud eller vävnadsinfektioner, t.ex. erysipelas, borrelia
• Immobilisering, inaktivitet (MS, paraplegi, stroke)
• Medicininducerat, t.ex. viss blodtryckmedicin (calciumhämmare), kortison, taxaner (cytostatika)
• Njursjukdomar, elektrolytrubbning – bilateral svullnad
• Endokrina sjukdomar (t.ex. hypothyreos)
• Filariasis (parasitinfektion)
• Annat, t.ex. reumatisk sjukdom, bakercysta
• Lipödem – inflammation i fettvävnad drabbar nästan uteslutande kvinnor, debut i pubertet, efter graviditet eller menopaus, symmetrisk och oftast uttalad tryckömhet/smärta
  

Tidig upptäckt är viktig för att förhindra progression av lymfödemet.

Handläggning vid behandling

• Alla patienter med lymfödem ska träffa en medicinsk lymfterapeut, redan i ett tidigt skede då det ger bättre möjligheter till resultat.
• Erbjud vid behov – remiss för medicinsk fotvård, rehabilitering med eller utan tilläggsbehandling och arbetsterapi för t.ex. hjälpmedel eller anpassning av hemmet.
• Undvik om möjligt blodprovstagning, injektion och blodtrycksmätning i den drabbade kroppsdelen.
• Behandla skyndsamt svampinfektioner, eksem, sår, infektioner (erysipelas) eller allergiska reaktioner för att undvika försämring av lymfödemet.
  

Rehabilitering

I behandlingen hos medicinsk lymfterapeut ingår:

• Information om lymfsystemets funktion och rådgivning om egenbehandling, se nedan.
• Kompressionsbehandling – medicinsk lymfterapeut förskriver individuellt anpassat kompressionsmaterial (undantag är kontraindikationer som t.ex. grav arteriell insufficiens).
• Kontrollera att patienten klarar på- och avtagning av kompressionsstrumpor, eventuellt med speciella hjälpmedel. I de fall närstående eller vårdnadspersonal hjälper patienten bör dessa personer utbildas.

Arbetsterapi

Erbjud kontakt vid begränsningar i ADL och behov av hjälpmedel. Arbetsterapeut kan även ge råd om aktivitetsutförande och initiera anpassningar av miljön i hemmet eller på arbetsplatsen.

Tilläggsbehandling

• I vissa fall, om lymfödemet försämras trots kontakt med lymfterapeut i primärvård och optimal egenbehandling kan det behövas tilläggsbehandlingar under en period med mål att minska lymfödemet.
• Kompressionsmaterial provas ut efter man uppnått optimal ödemreduktion.
• Tilläggsbehandlingar kan vara bandagering, behandling med kompressionspump och andra manuella behandlingar. Detta kan antingen utföras av lymfterapeut i primärvård eller under Specialiserad Lymfödembehandling på Specialistmottagning för Lymfödem, Sabbatsbergs Sjukhus.
• Utskrivning av kompressionspump görs av läkare på Specialistmottagning för Lymfödem, Sabbatsbergs Sjukhus.
  

Egenvård

• Kompressionsplagg bör användas dagligen och vid behov nattetid.
• Fysisk aktivitet och träning ökar lymfcirkulationen. Träning bör individualiseras, vid behov kontakta fysioterapeut.
• Var observant på infektioner i den drabbade kroppsdelen. Till exempel kan småskador, sår och insektsbett i områden med lymfödem kan lätt bli infekterade.
• Undvik hög värmeexponering som vid varma inpackningar eller att bränna sig i solen.
• Daglig hudvård, gärna med hudlotion med lågt pH-värde.
• Instruktion i lymfmassage, kan utföras av patienten själv, närstående eller omvårdnadspersonal efter undervisning.
  

Levnadsvanor – erbjud hjälp med fysisk aktivitet och träning samt vid behov viktnedgång.

Omvårdnad - Lymfödem, behandling (Vårdhandboken)

Läkemedelsbehandling

Riktad läkemedelsbehandling saknas.

Använd inte diuretika vid isolerat lymfödem. Undantag är svullnad av annan genes samtidigt med lymfödem, t.ex. lymfödem med samtidig hjärtsvikt.

Kirurgisk behandling

Fettsugning

Fettsugning kan göras på både arm- och benlymfödem och återställer extremitetens normala volym. Efter operationen krävs kompression 24 timmar/dygn resten av livet.

Mikrokirurgi

Ett mål med mikrokirurgisk rekonstruktion är att minska lymfödemet och minska behovet av kompressionsstrumpor. Exempel på mikrokirurgi kan vara lymfo-venösa anastomoser (LVA) eller lymfkärlstransplantation. Ingreppet bör ske i tidigt stadium då det nybildade fettet inte kan avlägsnas.

Vid indikation för kirurgisk åtgärd kan specialiserad vård remittera till:

• Supramikrokirurgi på Akademiska sjukhuset, Plastikkirurgmottagningen i Uppsala och på Plastikkirurgisk mottagning på Karolinska Universitetssjukhuset.
• Fettsugning av fettomvandlat lymfödem på Plastikkirurgiska mottagningen i Malmö och på Akademiska Sjukhuset i Uppsala.

• Ska inte behövas för de flesta fall, deltidssjukskrivning kan vara aktuellt beroende på grad av funktionsnedsättning.
• Förebyggande sjukskrivning för förebyggande behandling kan vara aktuellt, t.ex. under en rehabiliteringsperiod.
  

• Regelbundna uppföljningar av status och kompressionsprodukter bör ske hos lymfterapeut i primärvård.

• Erysipelas, sepsis
• Svampinfektioner
• Fistlar, cystor, sår
  

Nationellt vårdprogram cancerrehabilitering (Kunskapsbanken, RCC)

Behandling av lymföden (Vårdhandboken)

Svensk förening för lymfologi

Lymfödem (1177)