Mjukdelssarkom inklusive SVF
Vårdnivå och remissrutiner
Vårdcentral
- Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvård.
Utredning enligt standardiserat vårdförlopp, SVF
Mjukdelssarkom handläggs enligt standardiserat vårdförlopp, SVF Skelett- och mjukdelssarkom. Vårdförloppet gäller vuxna. För patienter < 18 år kontakta närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.
Följande ska föranleda misstanke
En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd:
- Storlek över 5 cm*
- Lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek
En resistens över 5 cm som funnits oförändrad utan tillväxt i mer än 2 år utreds utanför SVF rutiner.
Vid misstanke ska följande utföras
- Remiss för MR med frågeställning ”sarkom”, SVF-märk remissen
- Misstänkt sarkom ska inte biopseras via primärvård
Handläggning efter MR-svar
- Vid tydligt svar som talar för benign orsak – informera patienten om svaret och handlägg enligt rutin för respektive tillstånd.
- Vid svårtolkat svar eller svar som talar för malignitet (välgrundad misstanke) – skicka omgående SVF-remiss till sarkomcentrum.
Välgrundad misstanke om mjukdelssarkom
- Fynd vid bilddiagnostik (inklusive MR utredning enligt ovan) som ger misstanke om mjukdelssarkom.
- Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.
Remiss vid välgrundad misstanke:
Innan SVF-remiss skickas, beakta att patienten önskar, har nytta av och klarar av utredningen. Beslutet ska fattas i samråd med patienten och eventuellt närstående om patienten önskar det.
Remissinnehåll
- Symtom och fynd som föranleder remissen, ange sida, storlek, läge och tillväxt
- Genomförd utredning
- Allmäntillstånd och samsjuklighet
- Tidigare sjukdomar (särskilt maligniteter)
- Uppgift om att patienten är informerad om misstanke om sarkom.
- Direktnummer till bemannad tjänstetelefon till inremitterande/vårdcentralen
Remissen skickas till:
- S Sarkom ortopedi Mott förutom om resistensen sitter i buken, då skickas remiss till S Sarkomcentrum Mott, Karolinska Universitetssjukhuset Solna. Markera i Take Care konsultationsremiss att det gäller SVF - standardiserat vårdförlopp.
- För remittenter som saknar Take Care ska remissen faxas till 08-517 746 99.
Inför remiss till utredning, informera patienten om
- att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
- vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
- att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
- att sarkomcentrum kan svara inremitterande utan att kalla patienten om misstanke om sarkom kan avskrivas utifrån röntgenfynd.
- att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
- samt dela ut skriftlig information till patienten: Patientinformation på svenska och flera andra språk för utskrift.
Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.
Källa: Regionalt Cancercentrum
Bakgrund
Definition
Sarkom är en grupp maligna tumörer som utgår från bind- och stödjevävnad (mesenkymala tumörer).
Epidemiologi
- Sarkom är ovanliga tumörer och utgör cirka 1 % av alla maligniteter.
- I Sverige insjuknar totalt omkring 500 patienter per år i skelett- och mjukdelssarkom i extremiteter, buk och bålvägg, varav cirka två tredjedelar har mjukdelssarkom.
- Sarkom kan uppstå i alla åldrar och i nästan alla delar av kroppen, men mjukdelssarkom hos vuxna sitter oftast i extremiteter buk eller bålvägg.
- Hos barn och ungdomar utgör sarkom cirka 10 % av alla maligna tumörer.
Prognos
De allra flesta knölar som påträffas vid utredning kommer visa sig vara godartade, ickesarkom. Hos vuxna är förhållandet godartade mjukdelstumörer och mjukdelssarkom ca 200:1.
För skelett- och mjukdelssarkom varierar prognosen mycket beroende av tumörtyp, tumörstorlek och malignitetsgrad. Ungefär en tredjedel av alla sarkom metastaserar vilket är förenat med dålig prognos. Femårsöverlevnaden är över 90 % för patienter med lågmaligna sarkom och 60 % för de med högmaligna.
Etiologi
Orsaken till sarkom är oftast okänd.
Riskfaktorer
- Tidigare strålbehandling.
- Vissa ovanliga och ärftliga syndrom ökar risken för sarkom: neurofibromatos typ I, retinoblastom och Li-Fraumenis syndrom.
Utredning
Symtom
Mjukdelssarkom ger sällan symtom utöver palpationsfynd. Smärta och funktionsbortfall kan förekomma men är ovanligt.
För symtom som inger misstanke om mjukdelssarkom, se rosa rutan
Anamnes
- Riskfaktorer
- Trauma
- Hur länge har resistensen funnits
- Har tillväxten eller konsistensen förändrats
- Recidiv av tidigare benign tumör
- Tidigare eller aktuell cancer
- Infektionstecken
- Tidigare strålbehandling
Status
- Allmäntillstånd
- Palpation av förekommande resistens med bedömning av lokalisation, avgränsning, storlek och eventuella infektionstecken
- Undersökning av relaterade skelettdelar inklusive tillhörande leder
- Palpation av sedvanliga närliggande lymfkörtelstationer
Handläggning vid utredning
Se Rosa rutan.
Differentialdiagnoser
- Godartad tumör – exempelvis lipom, schwannom/neurilemmom, hemangiom, myxom, aterom eller fibrom
- Pseudotumörer – kroniskt hematom, muskulär pseudohypertrofi, myositis ossificans.
- Maligna tillstånd med okänd primärtumör, hematologisk malignitet såsom lymfom.
- Infektion – exempelvis abscess, tuberkulos eller annan mjukdelsinfektion
Komplikationer
Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.
Nationellt vårdprogram: Akut onkologi(Regionala cancercentrum i samverkan)
Relaterad information
- Nationellt vårdprogram: Skelett- och mjukdelssarkom(Regionala cancercentrum i samverkan)
- Skelett- och mjukdelssarkom(1177 för vårdpersonal)
Patientinformation
- Patientinformation om standardiserade vårdförlopp (Regionala cancercentrum i samverkan)
- Att få vård enligt ett vårdförlopp (1177)
- Sarkom (1177)
- Stöd och råd för patient och anhörig (1177)