Myelom inklusive SVF

Medicinskt område:
Cancersjukdomar

Vårdprogrammet baseras på Nationellt kliniskt kunskapsstöd, Sveriges Kommuner och Regioner. Tillägg framtagna av Region Stockholm anges tydligt i texten.

Standardiserat vårdförlopp vid välgrundad misstanke, SVF

Följande ska föranleda misstanke förutsatt att primär utredning inte ger annan förklaring

  • Skelettsmärtor (ofta rygg eller bröstkorg/revben)
  • Patologiska frakturer, till exempel kotkompressionsfrakturer, hotande tvärsnittslesion
  • Anemi
  • Hyperkalcemi
  • Polyneuropati eller rizopati
  • Njursvikt
  • Hög SR
  • Osteoporos hos män och premenopausala kvinnor
  • Återkommande bakteriella luftvägsinfektioner

Vid misstanke ska följande prover tas:

  • Blodstatus (Hb, LPK, TPK)
  • SR
  • Elektrolytstatus inklusive P-albumin, P-kalcium (eller joniserat kalcium) och P-kreatinin
  • Fraktionerade proteiner i serum och urin (till exempel U-elektrofores och S-elektrofores). Fria lätta kedjor i serum (S-FLC) kan ersätta fraktionerade proteiner i urinen

Observera: Vid symtomgivande hyperkalcemi, akut njursvikt och hotande tvärsnittslesion ska specialistvården omgående kontaktas på telefon.

Utredning enligt standardiserat vårdförlopp vid välgrundad misstanke om cancer

Välgrundad misstanke föreligger vid något av följande, oavsett symtom:
  • M-komponent IgG eller IgA i serum > 15 g/l
  • M-komponent IgD eller IgE i serum oavsett storlek
  • Monoklonala lätta kedjor i urinen > 500 mg/dygn
  • S-FLC-kvot > 100 (involverad lätt kedja måste vara > 100 mg/l)
  • Histopatologiskt eller cytologiskt fynd talande för plasmacellsmalignitet
  • Fynd vid bilddiagnostik talande för plasmacellsmalignitet
Välgrundad misstanke föreligger även vid:
  • Minst ett av följande provsvar:
    • hypogammaglobulinemi
    • M-komponent i serum eller urin (ej IgM)
    • patologisk S-FLC-kvot
  • tillsammans med minst ett av följande symtom förutsatt att primär utredning inte ger annan förklaring:
    • anemi
    • njursvikt
    • hyperkalcemi
    • skelettengagemang enligt ovan (misstanke om myelom)

Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Patienter med M-komponent som inte uppfyller kriterierna för välgrundad misstanke ska utredas enligt ordinarie rutiner.

Remissinnehåll

  • Anamnes, ange särskilt symtom som ligger till grund för välgrundad misstanke och utredningsfynd, symtomduration, allmäntillstånd och övriga sjukdomar, tidigare sjukdomar och behandlingar, ärftlighet, läkemedel (särskilt trombocythämmare eller antikoagulantia) samt överkänslighet, social situation, rökning, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
  • Kontaktuppgifter till patienten inklusive mobiltelefonnummer
  • Direktnummer till inremitterande/bemannad tjänstetelefon på vårdcentralen

Remissen skickas till

Capio S:t Görans Sjukhus, Hematologmottagningen, Sankt Göransplan 1, 112 81 Stockholm
Områdesindelning för patienten: Kungsholmen, Bromma, Järva, Ekerö, Östermalm, Västerort

Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, Hematologiskt Centrum, 141 86 Stockholm
Områdesindelning för patienten: Huddinge, Botkyrka, Salem, Södertälje, Nykvarn, Skärholmen, Älvsjö, Vantör

Karolinska Universitetssjukhuset Solna, Hematologiskt Centrum, 171 76 Stockholm
Områdesindelning för patienten: Norrmalm, Östermalm, Lidingö, Danderyd, Täby, Norrtälje, Sigtuna, Sollentuna, Solna, Sundbyberg, Järfälla, Upplands Bro, Upplands Väsby

Södersjukhuset, Hematologmottagningen, 118 83 Stockholm
Områdesindelning för patienten: Södermalm, Söderort, Haninge, Nacka, Nynäshamn, Tyresö

Inför remiss till utredning, informera patienten om

  • att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer

Samt dela ut skriftlig information till patienten: Patientinformation på svenska och flera andra språk för utskrift

Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.

Till Cancerrådgivningen kan även vårdgivare vända sig med frågor som rör biverkningar från olika typer av cancerbehandlingar samt frågor gällande symtom som skulle kunna vara ett återfall.

Källa: Regionalt Cancercentrum

Bakgrund

Epidemiologi

Incidens

Cirka 600 nya fall av myelom diagnostiseras årligen i Sverige. Sjukdomen utgör cirka 1 % av alla tumörer och 15 % av hematologiska tumörer. Myelom är ovanligt före 40-årsåldern och incidensen ökar med stigande ålder med en medianålder vid diagnos på omkring 72 år. Tiden från symtom till diagnos kan vara lång, då debuten kan vara långsam och symtomen diffusa.

Etiologi

Myelom är en malign tumörsjukdom i benmärgen orsakad av klonal proliferation av plasmaceller. Tumörcellerna producerar ett monoklonalt immunglobulin (M-komponent) som kan påvisas i serum eller urin.

Riskfaktorer

Myelom föregås sannolikt av ett förstadium med M-komponent utan tecken till myelom, MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans). Viss ärftlighet föreligger.

Utredning

Symtom

Symtom som ger misstanke

  • Skelettsmärtor (ofta rygg eller bröstkorg/revben)
  • Patologiska frakturer (exempelvis kotkompressionsfraktur, hotande tvärsnittslesion)
  • Anemi
  • Hyperkalcemi
  • Polyneuropati eller rizopati
  • Njursvikt
  • Hög SR
  • Osteoporos hos män och premenopausala kvinnor
  • Återkommande bakteriella luftvägsinfektioner

Anamnes

  • Aktuella symtom
  • Hereditet
  • Andra sjukdomar som kan förklara symtomen

Status

  • Allmäntillstånd
  • Övrigt status utifrån symtom

Handläggning vid utredning

Akut handläggning

Kontakta hematologjour omgående vid välgrundad misstanke på myelom och :

  • symtomgivande hyperkalcemi
  • akut njursvikt
  • hotande tvärsnittslesion.

Handläggning vid misstanke

Vid misstanke, ta anamnes, status och laboratorieprover och gör en bedömning.

Handläggning vid välgrundad misstanke

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid minst ett av följande (oavsett symtom):

  • M-komponent IgG eller IgA i serum > 15 g/l
  • M-komponent IgD eller IgE i serum oavsett storlek
  • Monoklonala lätta kedjor i urinen > 500 mg/dygn
  • S-FLC kvot > 100 (involverad lätt kedja måste vara > 100 mg/l)
  • Fynd vid bilddiagnostik talande för plasmacellsmalignitet
  • Fynd vid cytologi eller histopatologi talande för plasmacellsmalignitet

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården även vid minst ett av följande:

  • Hypogammaglobulinemi
  • M-komponent i serum/urin (ej IgM )
  • Patologisk S-FLC kvot

när det föreligger tillsammans med minst ett symtom eller fynd utan annan förklaring:

  • Anemi
  • Njursvikt
  • Hyperkalcemi
  • Skelettengagemang.

Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss.

Fortsatt handläggning

  • M-komponent IgM > 10 g/l bör föranleda misstanke om och utredning av maligna lymfom och KLL.
  • Fynd av annan M-komponent, där välgrundad misstanke inte föreligger, bör utredas vidare utifrån patientens behov (ej inom SVF).

Laboratorieprover

  • Hb, leukocyter, trombocyter, SR
  • Natrium, kalium, calciumjon, albumin, kreatinin (eGFR)
  • Fraktionerade proteiner i serum och urin eller fraktionerade proteiner i serum och S-FLC (fria lätta kedjor i serum)

Komplikationer

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Relaterad information

Sidfot

Viss är ett medicinskt och administrativt kunskapsstöd som riktar sig till sjukvårdspersonal i primärvården i Region Stockholm.

Webbplatsens syfte är att bidra till en god och jämlik vård och erbjuda bästa möjliga kunskap i patientmötet.