Plötslig idiopatisk hörselnedsättning

Definition

• Klinisk symtomdiagnos som karakteriseras av en plötslig sensorineural hörselnedsättning på grund av skada på innerörat eller hörselnerven.
• Hörselnedsättningen kan vara abrupt påkommen eller gradvis progredierande under några få dagar. Hörselnedsättningen är i regel ensidig, men dubbelsidig påverkan förekommer.

Epidemiologi

• Den årliga incidensen beräknas vara cirka 10 av 100 000 personer

Etiologi

Etiologin okänd, främst diskuteras infektiösa, vaskulära och immunologiska orsaker.

• Plötslig hörselnedsättning har setts i samband med olika virala infektioner, såsom exempelvis herpes zoster oticus, mononukleos, parotit, bakteriell meningit, borrelia samt i vissa fall av syfilis, toxoplasmos, HIV och rubella. Hos barn och ungdomar misstänks ibland koppling till kongenital cytomegalovirusinfektion (CMV), även om hörselnedsättningen debuterar efter flera år.
  
• Gällande vaskulär patofysiologi diskuteras trombos, vasospasm och hyperviskositet. Mikrovaskulära skador tros till exempel kunna förklaras av hyperglykemi vid samtidig diabetes mellitus och kan även ses vid sicklecellanemi och myelom.
  
• Plötslig hörselnedsättning kan ses i samband med vissa immunologiska och reumatologiska sjukdomar, till exempel temporalisarterit, SLE och Cogans syndrom. Bakomliggande autoimmun patofysiologi bör särskilt misstänkas vid bilateral påverkan och vid recidiverande besvär.
  

Riskfaktorer

• Eventuella riskfaktorer är okända men utifrån möjlig etiologi bör man beakta vissa infektioner, immunologiska och reumatologiska sjukdomar, diabetes mellitus, sicklecellanemi, myelom, se ovan.
  

Utlösande faktorer

Bakomliggande orsak förblir i regel okänd men möjliga utlösande faktorer kan vara:

• infektion
  
• trombos, mikrovaskulär skada, vasospasm
  
• immunologisk patofysiologi.

Symtom

• Plötslig eller hastigt progredierande hörselnedsättning, oftast ensidig
  
• Tinnitus/öronsus, kan förekomma
  
• Hyperakusi/ljudöverkänslighet, kan förekomma
  
• Distorsion/ljudförvrängning, kan förekomma
  
• Yrsel, kan förekomma
  
• Tryckkänsla/fyllnadskänsla i örat, kan förekomma
  
• Smärta är ovanligt, överväg i så fall bakomliggande herpes zoster och beakta att smärta kan föregå synliga blåsor
  

Anamnes

• Aktuella symtom enlig ovan
  
  • Om tinnitus: Ensidig eller dubbelsidig? Nytillkommen i samband med symtomdebut av hörselnedsättningen?
    
  • Om yrsel: Kontinuerlig, generellt rörelseinducerad eller lägesberoende?
    
• Debut, duration och förlopp av hörselnedsättningen
  
  • Spontan debut eller koppling till exempelvis förkylning eller akut media otit (AOM)?
    
  • Debut vid kroppsansträngning eller krystning?
    
  • Barotrauma eller kraftig tryckförändring?
    
  • Explosionstrauma?
    
  • Buller- eller akustiskt trauma?
    
  • Skalltrauma?
    
• Fästingbett?
  
• Hudförändringar?
  
• Tidigare och nuvarande sjukdomar, såsom öron- eller hörselsjukdomar? Ögonsjukomar och immunologiska eller reumatologiska sjukdomar. Diabetes mellitus?
  
• Ärftlighet för öron- eller hörselsjukdomar?
  
• Aktuella läkemedel?
  

Status

• Öronstatus, inklusive trumhinnestatus, ska vara normalt.
  
• Stämgaffelprov, såsom Webers test, kan vara svårvärderat men ge vägledning. Ljudet hörs i det bästa örat vid sensorineural nedsättning. Om Weber däremot lateraliserar till sjuk sida, talar det för ett ledningshinder och i första hand bakomliggande mellanörepatologi, såsom exempelvis sekretorisk mediaotit (SOM).
  
• Hudutslag, såsom erytema migrans eller herpesblåsor?
  
• Neurologstatus ska vara invändningsfritt, annars bör neurologisk eller central skada misstänkas. Nystagmus ska saknas vid isolerad sudden deafness. Fynd av nystagmus kan vara tecken på samtidig vestibulär påverkan men även ett fynd vid central skada.

Handläggning vid utredning

• Om huvudvärk, dubbelseende, yrsel eller känselförändring i ansiktet i anslutning till insjuknandet, ska central genes misstänkas och patienten remitteras akut till neurologisk eller medicinsk akutmottagning.
• Yrsel utan andra neurologiska symtom kan vara perifert orsakad och kopplad till hörselnedsättningen. Remittera till akutmottagning vid oklarhet.

Sudden deafness

• Klinisk diagnos. Plötslig sensorineural hörselnedsättning utan tydlig orsak enligt anamnes och status.
• I vissa fall leder fortsatt utredning till att man finner en bakomliggande genes eller hörselsjukdom. I akut och subakut skede innan eventuell orsak eller annan bakomliggande sjukdom är fastställd, är dock handläggningen densamma.
• Audiogram, om tillgängligt, men får inte fördröja utredningen hos ÖNH-läkare och är inte nödvändigt före eventuell behandlingsstart med steroider.
• Remiss till ÖNH-läkare i vårdval om patienten kan bedömas inom 72 timmar, i annat fall remiss till akutmottagning ÖNH Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge.

Diagnoskriterier

• Misstanke om plötslig sensorineural hörselnedsättning
  
• Några krav på grad av hörselnedsättning ställs ej
  

Differentialdiagnoser

Plötslig hörselnedsättning kan även orsakas av:

• ototoxiska läkemedel, såsom vissa antibiotika, diuretika, antiinflammatoriska läkemedel, malariapreparat och cytostatika
  
• bullerskada
  
• barotrauma, kirurgi, explosionstrauma eller annan kraftig tryckförändring med membranruptur av runda eller ovala fönstret eller perilymfatisk fistel
  
• skalltrauma med framför allt temporalbensfraktur.

Ledningsfel

• Öroninfektion, såsom sekretorisk mediaotit (SOM)
  
• Vaxpropp
  
• Främmande kropp i hörselgången
  
• Trauma med skada på hörselbenen i mellanörat, exempelvis luxation eller fraktur

Kan ge både ledningsfel och sensorineural hörselnedsättning

• Öroninfektion, såsom akut mediaotit (AOM)
  
• Otoskleros

Övrigt

• Psykogen hörselnedsättning
  

Vissa hörselrelaterade sjukdomar kan symtomdebutera med en plötslig hörselnedsättning eller komma i skov. I akutskedet kan vanligen endast en sudden deafness-diagnos sättas men fortsatt utredning kan påvisa andra bakomliggande sjukdomar, såsom exempelvis:

• Ménières sjukdom
  
• Cochleär hydrops
  
• Vestibularisschwannom eller annan ponsvinkeltumor
  
• Large vestibular aqueduct syndrome, LVAS.

Handläggning vid behandling

• Behandling av plötslig hörselnedsättning sköts av ÖNH-läkare
  
• Vid insättning av höga doser steroider kan det i vissa fall under behandlingsperioden bli aktuellt med kontroll av exempelvis blodsocker och blodtryck via primärvården
  
• Spontan förbättring förekommer
  

Levnadsvanor

I allmänhet rekommenderas att undvika kraftig fysisk ansträngning, tunga lyft och potentiellt hörselskadliga ljud under den första veckan. Däremot föreligger inga restriktioner för vanliga aktiviteter, såsom att promenera eller bära vanliga matkassar. Att skydda hörseln framgent genom att använda hörselskydd i hörselskadliga miljöer är att rekommendera .

Läkemedelsbehandling

Via ÖNH-specialist:

• Peroral steroidbehandling i hög dos erbjuds i regel, om kontraindikation ej föreligger och om mindre än en vecka förflutit efter insjuknandet. Behandlingen bör sättas in så snart som möjligt, helst inom 72 timmar. Evidensen för en gynnsam effekt av steroider är låg men i vissa fall finns en tydlig steroideffekt. Steroiderna ges ofta med ett nedtrappningsschema under cirka 7 till 10 dagar.
  
• I relevanta fall ges även behandling av bakomliggande infektioner
  

Behövs vanligen ej men kan behöva övervägas i det enskilda fallet och beroende på yrke.

• Vägledning om sjukskrivning i olika situationer(Socialstyrelsen)
  

Fortsatt utredning och uppföljning hos ÖNH-specialist:

• Som förloppskontroll och för att utvärdera behandlingseffekt av eventuella steroider rekommenderas en veckokontroll med nytt tonaudiogram.
  
• Remiss till Hörsel- och Balansmottagningen Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge utfärdas vid behov efter individuell bedömning av ÖNH-specialist.
  
• Bedöms rehabiliteringsbehov föreligga, skickas beroende på exempelvis grad av hörselnedsättning remiss till primär hörselrehabilitering vårdval eller utvidgad hörselrehabilitering Karolinska Universitetssjukhuset Rosenlund.
  
• Även i de fall där hörseln blir helt återställd, ingår vanligtvis en poliklinisk retrocochleär utredning med magnetkameraundersökning (MR) av öron och temporalben. Sådan utredning initieras av ÖNH-läkare alternativt från Hörsel- och balansmottagningen.