Sjögrens sjukdom

Definition

Sjögrens sjukdom är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som engagerar exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan drabbas som del i sjukdomen och benämns då extraglandulära manifestationer.

Sjögrens sjukdom kan delas in i:

• primär Sjögrens sjukdom – patienten har ingen annan bakomliggande reumatisk sjukdom
  
• associerad Sjögrens sjukdom (tidigare benämnd sekundärt Sjögrens syndrom) – då patienten samtidigt har en annan reumatisk inflammatorisk sjukdom, t.ex reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros.

Epidemiologi

Primär Sjögrens sjukdom har en prevalens på cirka 0,07 % i Europa. Sjukdomen debuterar ofta vid 40–50 års ålder, men kan debutera i alla åldrar. Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor.

För associerad Sjögrens sjukdom är prevalensen mer osäker men tillståndet ses hos ca 15 % av alla patienter med reumatoid artrit och 15–20 % av alla med SLE.

Etiologi

Orsaken är okänd men genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen. Virus, hormonella faktorer och omgivningsfaktorer kan vara involverade i patogenesen.

Samsjuklighet

Hos personer med Sjögrens sjukdom finns en överrepresentation av:

• autoimmun tyreoidit
  
• atrofisk gastrit
  
• pankreasinsufficiens
  
• celiaki
  
• primär biliär kolangit.

Symtom

Ögontorrhet

• Gruskänsla eller sveda
  
• Paradoxalt ökat tårflöde
  
• Känslighet för vind och damm
  
• Ljuskänslighet, smärta eller uttröttbarhet

Muntorrhet

• Sveda, sväljningssvårigheter eller behov av att dricka ofta
  
• Obehaglig smak i munnen eller dålig andedräkt
  
• Munvinkelsår eller symtom på candidainfektion
  
• Karies
  
• Parotissvullnad

Övriga symtom

• Trötthet
  
• Torr hud, torra slemhinnor i näsa, svalg, luftrör och underliv
  
• Muskel- och ledvärk, ofta i småleder

Extraglandulära manifestationer
(förkommer hos ungefär en tredjedel)

• Artriter
  
• Raynauds fenomen
  
• Hematologi: anemi och andra cytopenier, hypergammaglobulinemi (ger ofta ”falskt” förhöjd SR), non-Hodgkin-lymfom
  
• Hud: småkärlsvaskulit med purpura, subakut kutan lupus
  
• Nervsystemet: polyneuropati
  
• Lungor: interstitiell pneumonit, alveolit, fibros
  
• Njursjukdom: interstitiell nefrit, renal tubulär acidos, njursten

Anamnes

För att påbörja Sjögrenutredningen ska minst en av följande frågor besvaras jakande:

• Har du dagligen besvärats av torra ögon under mer än tre månader?
  
• Har du återkommande känsla av sand eller grus i ögon?
  
• Använder du tårersättningsmedel mer än tre gånger dagligen?
  
• Har du dagligen haft en känsla av muntorrhet under mer än tre månader?
  
• Dricker du ofta för att underlätta sväljande av torr mat?
  

Fråga även om det förekommer extraglandulära manifestationer enligt ovan som inger misstanke om Sjögrens sjukdom.

Komplettera anamnes avseende:

• problem med karies eller tandlossning
  
• samsjuklighet
  
• rökning
  
• läkemedel och andra faktorer som kan orsaka mun- eller ögontorrhet.

Status

• Allmäntillstånd
  
• Ögon – tårkörtelförstoring eller röda ögon
  
• Munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö eller atrofi av tungslemhinna
  
• Spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar
  
• Lymfkörtlar – förstoring
  
• Muskel- och ledundersökning.

Handläggning vid utredning

Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär samt överväg olika differentialdiagnoser. Utred vidare vid positiv anamnes och kvarvarande misstanke om Sjögrens sjukdom.

Diagnosen Sjögrens sjukdom ställs inom specialiserad vård följt av salivmätning eller ögonundersökning. Om patienten inte har anti-SSA krävs läppspottkörtelbiopsi för diagnos.

Laboratorieprover

• Antikroppar mot SSA
  
• SR – ibland förhöjd
  
• Blodstatus – anemi och cytopenier förekommer.

Undersökningar

Muntorrhet mäts med sialometri där patientens salivproduktion mäts i ett provrör. Undersökningen görs hos tandläkare eller på reumatologmottagning.

Ögontorrhet undersöks vanligen på reumatologmottagning eller ögonmottagning genom att mäta mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa under 5 minuter (Schirmers test).

Läppspottkörtelbiopsi görs på reumatologmottagning alternativt hos ÖNH-läkare eller tandläkare.

Diagnoskriterier

Klassifikationskriterier för Sjögrens sjukdom är uppfyllda vid fyra eller fler poäng. Poängen räknas enligt följande:

• Förekomst av SSA-antikroppar (3 poäng)
  
• Läppspottkörtelbiopsi – fokal sialoadenit med focus score ≥ 1 (ett lymfocytfokus innehåller > 50 lymfocyter per 4 mm² körtelvävnad) (3 poäng)
  
• Schirmers test utfört utan lokalbedövning ≤ 5 mm på 5 minuter i minst ett öga (1 poäng)
  
• Okulärt färgningsscore (OSS) ≥ 5 eller van Bijsterveld score ≥ 4 i minst ett öga (1 poäng)
  
• Ostimulerad salivmätning ≤ 0,1 ml på 1 minut (≤ 1,5 ml på 15 minuter) (1 poäng)

Differentialdiagnoser

Andra orsaker till torrhet i slemhinnor är betydligt vanligare än Sjögrens sjukdom. Differentialdiagnoser inkluderar:

• hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
  
• läkemedel – särskilt antikolinergika, diuretika, antidepressiva och opioider
  
• rökning
  
• psykisk ohälsa – depression, oro eller stress
  
• virus – särskilt hiv och hepatit
  
• andra ögonsjukdomar – blefarit eller allergisk keratokonjunktivit
  
• annan sjukdom – sarkoidos, diabetes, fibromyalgi, lymfom eller IgG4-relaterad sjukdom
  
• munandning eller snarkning
  
• strålbehandling av huvud eller hals.

Handläggning vid behandling

Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom:

• råd om egenvård
  
• regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist
  
• tårsubstitut och salivstimulerande eller saliversättande medel
  
• läkarintyg för särskilt tandvårdsbidrag (vid behov).

En liten andel av patienterna med allvarlig sjukdomsbild (extraglandulära manifestationer) behöver behandlas av reumatologisk specialistvård med immunomodulerande läkemedel.

Egenvård

Råd som kan hjälpa patienter med muntorrhet är att:

• hålla noggrann munhygien
  
• använda fluor som profylax
  
• fukta munnen före måltid
  
• undvika torra livsmedel
  
• dricka mellan tuggorna
  
• skölja munnen med vatten efter måltid.

Patienter med muntorrhet på grund av Sjögrens sjukdom kan ansöka om särskilt tandvårdsbidrag (läkarintyg behövs enligt ovan).

• Ansökan om förhandsprövning för särskilt tandvårdsbidrag (Försäkringskassan)

Läkemedelsbehandling

Tårsubstitut: Ett flertal olika droppar och geler kan skrivas på recept. Droppflaskor innehåller ibland konserveringsmedel, vilka kan vara lokalirriterande vid långvarig användning. Ögongeler har längre effekt men kan ge dimsyn tillfälligt vid applikation. Produkter som innehåller hyaluronsyra för ögonen finns på marknaden receptfritt.

Salivsubstitut/stimulerare: Ett flertal medel finns (de flesta köps receptfritt på apotek). Saliversättningsmedel med natriumfluorid APL 0,02 % (spray 100 ml, används vid behov, receptbelagt). Fluorsköljmedel eller fluortabletter kan förskrivas om patienten tolererar som kariesprofylax. Många föredrar små klunkar vatten för att fukta munnen. Gurgla med matolja rekommenderas.

Uppföljning

Regelbunden uppföljning är inte nödvändig vid frånvaro av extraglandulära manifestationer.

Komplikationer vid Sjögrens sjukdom inkluderar:

• skada på hornhinnan
  
• karies och tandlossning
  
• non-Hodgkin-lymfom.
  

Kvinnor med anti-SSA-antikroppar ska remitteras till specialistmödravården vid känd graviditet på grund av risken för kongenitalt hjärtblock hos fostret.

• Reumatisk sjukdom och graviditet(Kunskapsstöd för vårdgivare)

• Sjögrens syndrom 1177