Skelettsarkom inklusive SVF
Vårdnivå och remissrutiner
Vårdcentral
Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvård.
Utredning enligt standardiserat vårdförlopp, SVF
Skelettsarkom handläggs enligt standardiserat vårdförlopp, SVF Skelett- och mjukdelssarkom. Vårdförloppet gäller vuxna. För patienter <18 år, kontakta närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.
Följande ska föranleda misstanke
- Ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet utan annan uppenbar förklaring
- Palpabel resistens i skelettet
Vid misstanke ska följande utföras
- Skicka omgående en remiss till konventionell röntgenundersökning, SVF-märk
- Säkra att remissvar kan omhändertas skyndsamt, svar ges av primärvården
- Misstänkt sarkom ska inte biopseras via primärvård
Handläggning efter röntgensvar
- Om konventionell röntgen är invändningsfri ska patienten informeras om att oförändrade symtom efter 1–2 månader bör föranleda ny bedömning.
- Vid svårtolkat svar eller svar som talar för malignitet – skicka omgående SVF-remiss till sarkomcentrum.
Välgrundad misstanke om skelettsarkom
Välgrundad misstanke om skelettsarkom föreligger vid:
- Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom
- Misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak
- Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör
- Solitär skelettförändring
Är det flera skelettförändringar ska patienten inte utredas för sarkom utan remiss kan skickas till Diagnostisk centrum enligt SVF Cancer utan känd primärtumör (CUP).
Remiss vid välgrundad misstanke
Innan SVF-remiss skickas, beakta att patienten önskar, har nytta av och klarar av utredningen. Beslutet ska fattas i samråd med patienten och eventuellt närstående om patienten önskar det.
Remissinnehåll
- Symtom och röntgenfynd som föranleder remissen, ange sida, storlek, läge och tillväxt
- Genomförd utredning
- Allmäntillstånd och samsjuklighet
- Tidigare sjukdomar (särskilt maligniteter)
- Uppgift om att patienten är informerad om misstanke om sarkom
- Direktnummer till bemannad tjänstetelefon till inremitterande/vårdcentralen
Remissen skickas till:
- S Sarkom ortopedi Mott, Karolinska Universitetssjukhuset Solna. Markera i TakeCare konsultationsremiss att det gäller SVF - standardiserat vårdförlopp.
- För remittenter som saknar TakeCare ska remissen faxas till: 08-517 746 99.
Inför remiss till utredning, informera patienten om
- att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
- vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
- att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
- att sarkomcentrum kan svara inremitterande utan att kalla patienten om misstanke om sarkom kan avskrivas utifrån röntgenfynd
- att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
- samt dela ut skriftlig information till patienten: Patientinformation på svenska och flera andra språk för utskrift
Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.
Källa: Regionalt Cancercentrum
Bakgrund
Definition
Sarkom är en grupp av tumörer som utgår från bind- och stödjevävnad (mesenkymala tumörer). Det finns mer än 10 olika skelettsarkom. Den vanligaste är kondrosarkom som främst är lokaliserad till bäcken, revben, skulderblad och långa rörben och drabbar oftast äldre över 40 år. Osteosarkom och Ewing sarkom drabbar främst barn och unga vuxna. Viktigt att veta att 1/3 av patienter med osteosarkom är över 50 år gamla.
Epidemiologi
- Skelettsarkom och övriga sarkom är ovanliga tumörer, cirka 500 nya fall per år i extremiteter, buk och bålvägg (skelett + mjukdel)
- Av alla sarkom är ungefär en tredjedel skelettsarkom, två tredjedelar mjukdelssarkom
- Sjukdomen kan uppträda i alla delar av kroppen där stödje- eller bindvävnad finns, och i alla åldrar
- Bland barn och ungdomar står sarkom för cirka 10% av maligniteter
Prognos
- Många skelettförändringar som utreds för tumörmisstanke visar sig vara benigna, såsom enkondrom, osteokondrom, fibrös dysplasi eller bencystor. Jättecellstumörer är benigna men aggresiva och ska utredas och behandlas på sarkomcentrum.
- Prognosen vid skelettsarkom varierar betydligt beroende av tumörtyp, tumörstorlek, malignitetsgrad, lokalisation och förekomst av metastaser vid diagnos.
- Ungefär 1/3 skelettsarkom utvecklar fjärrmetastaser, oftast till lungorna, vilket är förenat med dålig prognos.
- Femårsöverlevnaden är över 60% för patienter med högmaligna skelettsarkom.
Etiologi
Orsaken till sarkom är oftast okänd.
Riskfaktorer
- Tidigare strålbehandling.
- Vissa ovanliga och ärftliga syndrom ökar risken för sarkom: retinoblastom och Li-Fraumenis syndrom.
- Olliers sjukdom (medfödd enkondromatos), Hereditära Multipla Osteokondrom (HMO) och Pagets sjukdom.
Utredning
Symtom
För symtom som inger misstanke om mjukdelssarkom, se rosa rutan ovan.
Anamnes
- Riskfaktorer
- Trauma
- Hur länge har resistensen funnits
- Har tillväxten eller konsistensen förändrats
- Recidiv av tidigare benign tumör
- Tidigare eller aktuell cancer
- Infektionstecken
Status
- Allmäntillstånd
- Palpation av förekommande resistens med bedömning av lokalisation, avgränsning, storlek och eventuella infektionstecken
- Undersökning av relaterade skelettdelar inklusive tillhörande leder
- Palpation av sedvanliga närliggande lymfkörtelstationer
Handläggning vid utredning
Se rosa rutan ovan.
Differentialdiagnoser
- Maligna tillstånd – metastas till skelett (t.ex. bröst-, prostata-, lung-, njurcancer), hematologiska maligniteter (lymfom, plasmocytom/myelom)
- Infektioner – exempelvis osteomyelit, tuberkulos, abscess i skelett eller mjukdel nära ben
- Fraktur – traumatisk, stressfraktur, osteoporosfraktur
- Benigna skelettlesioner – bencysta, osteokondrom (exostos), enchondrom
- Osteoporos, osteoskleros
- Metabola och endokrina skelettförändringar – osteitis deformans (Pagets sjukdom), hyperparatyreoidism
Uppföljning
Uppföljning görs inom specialiserad vård.
Komplikationer
Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.
Nationellt vårdprogram: Akut onkologi (Regionala cancercentrum i samverkan)
Relaterad information
Nationellt vårdprogram: Skelett- och mjukdelssarkom (Regionala cancercentrum i samverkan)
Skelett- och mjukdelssarkom (1177 för vårdpersonal)
Patientinformation
Patientinformation om standardiserade vårdförlopp (Regionala cancercentrum i samverkan)
Att få vård enligt ett vårdförlopp (1177)
Sarkom (1177)