Hidradenitis suppurativa

Epidemiologi

Prevalensen varierar i olika studier, 0.1 procent till 4 procent.

Riskfaktorer

• Rökning och övervikt predisponerar för sjukdomen
  
• Kvinnor har hidradenitis suppurativa oftare än män (3:1 ratio)
  
• Hidradenitis suppurativa drabbar kvinnorna främst i fertil ålder
  
• En ärftlig komponent förekommer i 30 procent av fallen.

Symtom

Hidradenitis suppurativa (HS) debuterar oftast efter puberteten med smärtsamma, djupa inflammerade lesioner i områden med apokrina körtlar oftast armhålor, ljumskar, glutéer och anogenitala regioner.

Recidiverande bölder, fistelbildningar, ärr och illaluktande läckage ingår i den kliniska bilden som oftast är långdragen.

Symptomspektrumet varierar, från patienter med betydande problematik som leder till socialt handikapp och dåligt självförtroende, till patienter med sporadiska och milda besvär.

Enligt definitionen från expertmötet i Dessau år 2006 ska minst två regioner vara engagerade med en sjukdomsduration på minst 6 månader.

Handläggning vid utredning

Klinisk bedömning enligt Hurley och Sartorius Score

Utvärdering I-IV

I - Gradering enligt Hurley

Stadium 1: Abscessbildning, enstaka eller multipla.

Stadium 2: Recidiverande abscesser med ärrbildning och fistlar.

Stadium 3: Multipla kommunicerande abscesser och fistlar över ett större område.

II - Räkna antalet inflammatoriska noduli, IN

III - Dermatological Life Quality Index, DLQI

IV - Sartorius Score, HSS – används främst av hudläkare

Biopsier vid atypisk bild – främst för att utesluta skivepitelcancer.

Blodstatus, diff, SR och CRP bidrar för att avgöra inflammationsgraden.

Allmänna överväganden

• Metabolt syndrom är vanligt i patientgruppen. Motivera till viktnedgång hos överviktiga
  
• Rökstopp – en mycket hög andel av HS-patienterna är rökare
  
• Smärt-/värkproblematik
  
• Psykosocialt stöd - depression, stigmatisering är överrepresenterade

Differentialdiagnos

• Anal-perianalabscess
  
• Pilonidalcysta
  
• Akne
  
• Furunkulos
  
• Kutan Crohn
  
• Lymfogranuloma venereum
  
• Skivepitelcancer

Undvik incision – ger recidiv i nära 100 procent av fallen och ökad risk för fistelbildning.

Läkemedelsbehandling

Lokalbehandling

Topikal behandling med klindamycin (kutan lösning Dalacin) är sannolikt lika effektivt som peroral tetracyklinbehandling. Lokalbehandling med azelainsyra (kräm Skinoren) som monoterapi eller i kombination med klindamycin. Båda ges 2 gånger dagligen i perioder om 2-3 månader.

Vid omläggning använd absorberande, icke irriterande förband.

Intralesionell glukokortikoidinjektion

Lokal injektion av 0,3-1,0 ml triamcinolon, (Kenacort-T injektionsvätska, suspension 10 mg/ml). Kan blandas med lika delar lokalbedövningsmedel. Ges intralesionellt i akuta bölder och inflammerade noduli.

Antibiotika per os

Tidigt i förloppet används ofta tetracyklin, till exempel lymecyklin 300 mg x 2 per os i 2-3 månader, varefter utvärdering sker. Behandlingen anses främst ha anti-inflammatoriska effekter. Bakterieodla. Vid klinisk sekundärinfektion ges kortare kur med penicillinasstabilt penicillin. Vid svåra fall prövas kombinationen klindamycin 300 mg x 2 och rifampicin 600 mg x 1 i 3 månader. Även andra antibiotikakombinationer förekommer.

Biologiska läkemedel – via hudläkare

Adalimumab (Humira) ges subkutant i högre dos jämfört vid psoriasis. Alternativt kan man använda infliximab (Remsima, Inflectra, Remicade).

I de flesta fall används olika behandlingar i kombination. Isotretinoin anses verkningslöst.

Kirurgisk behandling

Kirurgi med koldioxidlaser eller excision är The Golden Standard för områden som är avgränsade och mindre till utbredningen. I synnerhet när det rör sig om en aktiv sjukdom med dominans av aktiva fistelbildningar och ärr. Syftet är att i utvald region avlägsna all patologisk vävnad radikalt ner till det subkutana fettet.

Koldioxidlasern förefaller vara mer vävnadsbesparande.

Vid stor utbredning är möjligheten begränsad till kurativ kirurgi. Efter kirurgisk behandling lämnas såren öppna till sekundärläkning. Omläggning vid sekundärläkning sker förslagsvis med Aquacel eller Mpilex Border och absorptionsförband.

Efter radikal kirurgi och avsaknad av inflammation i operationsområdet är primär slutning ett alternativ, förslagsvis med Ethilon 4-0. Primär excision och lambåteknik används också.

• Vid uppblossande hidradeniter ska patienten ha möjlighet att komma akut för lokal kortisoninjektion
  
• Vid behandling med biologiskt lm medel, kontroll efter 1 och 3 månader
  
• Behandling efter 3 månader endast för patienter som svarat på behandlingen
  

Värk, dålig lukt. Påverkan på livskvalitet.

För patienter som får biologisk behandling är registrering i kvalitetsregister efter patientens medgivande obligatoriskt.

Författare: Birgitta Wilson Claréus, hudspecialist, Stockholm Hud Odenplan, Lennart Emtestam, professor, Hudkliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Solna

Granskare: Mattias Schmidt, distriktsläkare, Råsunda vårdcentral, Kadir Kakili, distriktsläkare, Doktor Kom Hem, Stockholm, Lena Hagströmer, överläkare, Hudkliniken, Södersjukhuset, Mehrnoosh Haghpanah, distriktsläkare, Husläkarmottagningen Sophiahemmet, Margareta Grauers, dermatologisjuksköterska, Stockholm

Stockholm-Gotlands medicinska råd, specialitetsrådet för hud- och könssjukdomar: Lena Lundeberg, spesak, mars 2017

Region Stockholms läkemedelskommitté, expertgruppen för hud- och könssjukdomar: Harry Beitner, ordf, mars 2017

Uppdaterat enligt Kloka listan: Januari 2021

Referenser: Zouboulis CC, et al. European S1 guidelines for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa.
J Eur Acad Dermatol Venereol 2015;29:619-644.