Pustulosis palmo plantaris
PPP
Vårdnivå och remissrutiner
Husläkarmottagning
Patienter med PPP som svarar på lokalbehandling eller där patienten har lindriga och acceptabla besvär.
Remiss till öppenvårdsmottagning hud
Patienter med PPP som inte svarar på lokalbehandling och vid snabba recidiv och besvärande hudförändringar.
Remissinnehåll
- Frågeställning? Bedömning? Behandling? Second opinion?
- Anamnes: Symtom (duration, lokalisation, förändring över tid, klåda, smärta, fjällning, hereditet
- Status: Lokalisation, storlek, färg, form, enstaka eller multipla, lesioner, daktylit eller svullen sternoklavikularled
- Nuvarande väsentliga sjukdomar: tyreoideasjukdom, diabetes
- Utförda utredningar: tyreoidearover
- Utprövade behandling: Effekt, behandlingstid
Bakgrund
Epidemiologi
- Av de drabbade är 95 procent kvinnor
- Majoriteten röker eller snusar
- Debutålder oftast efter 40-50 års ålder
Riskfaktorer
- Etiologi okänd
- Hypotesen är att nikotin framkallar inflammation i svettkörtelgångar och i dermis
Triggerfaktorer
Rökning är en starkt bidragande utlösande faktor.
Samsjuklighet
- Tyreoideasjukdom hos10-20 procent, både hypo-/hypertyreos
- Artrit i sternoklavikularleden (SAPHO) hos knappt 50 procent
Utredning
Symtom
- Utslagen sitter ofta på och runt hälar och centralt i hålfoten/handflatan, ofta upp mot handleden
- Huden är rodnad med sterila varblåsor, 2-5 mm stora. Färska varblåsor är gula, intorkade rödbruna
- Vanligt med hyperkeratoser och ragader
Utredning
- Typisk klinisk bild
- Eventuellt screening för tyreoideasjukdom
Differentialdiagnos
- Eksem
- Psoriasis
- Tinea
- Paradoxal läkemedelsreaktion på behandling med TNF-α-hämmare (infliximab, adalimumab, etanercept, certolizumabpegol, golimumab) framförallt vid behandling mot RA och inflammatoriska tarmsjukdomar
Behandling
- PPP är svårt att läka ut och målet med behandlingen är att patienten ska ha så lite besvär som möjligt och kunna gå på sina fötter
- Nikotinstopp lindrar besvären hos många och kan även medföra utläkning
- Lokalbehandling: Grupp IV-steroid enligt nedtrappningsschema under 4-6 veckor.
OBS! Risk för atrofi vid långvarig behandling - Hydrokolloidalt förband (DuoDERM, Hydrokoll) som smärtlindring (fäst med Mefix)
- Ibland krävs Grupp IV-steroid under ocklusion med hydrokolloidal platta
- Feta salicylsyrehaltiga krämer som mjukgörande, till exempel Salicylsyra 5% i Locobase, till natten kan ibland räcka som behandling
Behandling hos specialist
- Grupp IV-steroid under ocklusion med hydrokolloidal platta
- Systembehandling: Acitretin (Neotigason), eventuellt Methotrexate, sämre effekt. Cyklosporin ger minskat antal pustler
- Bästa behandling är så kallad RePUVA (Acitretin kombinerat med P(soralen)+UVA) där cirka 75 procent läker temporärt
Sjukskrivning
Hur länge patienten måste vara borta från arbetet varierar beroende på arbetsuppgifter men kan kräva flera månaders sjukskrivning.
Rekommenderad tid för sjukskrivning, se Arbetsverktyg för sjukskrivning, Socialstyrelsen: Psoriasis och pustulosis palmoplantaris (ppp)
Komplikationer
Hudatrofi vid överbehandling med framförallt grupp IV-steroid.
- Behandling av psoriasis. Läkemedelsverkets behandlingsrekommendationer 2011;22(4). http://www.lakemedelsverket.se/upload/halso-och-sjukvard/behandlingsrekommendationer/Rev%20110811_L%c3%a4kemedelsrekommendationer%20psoriasis%5b1%5d.pdf