Hirsutism och hypertrikos

• Hårstrånas kvalitet, täthet och lokalisation varierar mellan individer, kön och etniska grupper. Kultur och normer påverkar upplevelsen av behåringen och även individer som inte uppfyller kriterier för hirsutism/hypertrikos kan uppleva sänkt livskvalitet kopplad till sin behåring.
• Androgener påverkar omvandlingen av vellushår till terminalhår vid sekundärbehåring.
• Androgener i låg nivå stimulerar till sekundärbehåring i axiller och pubisregion i puberteten hos både pojkar och flickor. Högre nivåer stimulerar sekundärbehåring i ansikte, på bål och extremiteter hos pojkar och orsakar hirsutism hos kvinnor.
  

Definition

• Vellushår: Icke androgenberoende. Kortare, tunnare, mjukare och ljusare än terminalhår. Täcker majoriteten av kroppen. Kan ökas av vissa läkemedel.
• Terminalhår: Längre, grövre och mer pigmenterad hårväxt. Lokaliserat till skalp, ögonbryn och ögonfransar.
• Sekundärbehåring: Androgenberoende terminalhår i axiller, pubisregion, ansikte, bål och extremiteter.
• Hirsutism: Ökad kroppsbehåring av manlig typ hos ciskvinnor. Denna behåring stimuleras av androgener och är grov, pigmenterad och typiskt lokaliserad till överläpp, haka, kinder, runt bröstvårtor, längs linea alba på buken, ryggslut samt ljumskar och lår.
• Hypertrikos: Ökad behåring UNS, kan både vara generell eller lokaliserad och bestå av terminalhår/vellushår.
• Virilism innebär uttalad androgenpåverkan utöver det som ses vid PCOS. Förutom hirsutism och akne förekommer då även symtom på t.ex. tunnhårighet med större tinningvinklar (androgen alopeci), sänkt röstläge, ökad muskulatur, bröstatrofi, amenorré och klitorishypertrofi.

Epidemiologi

Hirsutism förekommer hos 5-15% av alla ciskvinnor.

Etiologi

• PCOS förekommer i 10% av kvinnor i fertil ålder och är den vanligaste orsaken till hirsutism.
• Konstitutionell eller idiopatisk, ärftlig normalvariant - genetiskt ökad känslighet för androgener.
• Överproduktion av androgener (ovariellt och/eller adrenalt ursprung)
• Kongenital adrenal hyperplasi, binjuretumör
  
• Insulinresistens - inkluderar polycystiskt ovarialsyndrom (PCOS) och akromegali
• Cushings syndrom (stimulerar binjureandrogener)
• Läkemedelsinducerad: Fenytoin, ciklosporin, androgener, anabola steroider, glukokortikoider, tamoxifen, interferon, PUVA

Anamnes

• Aktuella symtom på hirsutism, debutålder och progression
• Gynekologiskt: Menarche, menstruationsmönster, fertilitet, tillväxt av klitoris
• Psykiska förändringar
• Övriga sjukdomar, främst metabola såsom diabetes
• Alkohol och rökning
• Aktuella läkemedel inklusive eventuellt anabola steroider
• Ärftlighet
  

Status

• Lokalisation och utbredning av kroppsbehåring, behåringsgrad enligt Ferriman-Gallwey-skalan Pdf, 260 kB.: Summa ≥4-6 poäng (beroende på etnicitet) för 9 områden definieras som hirsutism.
• Tecken på virilisering – akne (särskilt hos äldre kvinna), androgen alopeci, sänkt/mörkt röstläge, ökad muskulatur, bröstatrofi, klitorishypertrofi.
• Achantosis nigricans (hyperpigmentering och hyperkeratos i hudveck) - är tecken på insulinresistens och kan ha samband med hirsutism eftersom insulin stimulerar ovariernas androgenproduktion samt hämmar produktionen av SHBG.
• Eventuella tecken på endokrin sjukdom.
• BMI, midjemått.
• Blodtryck.
  

Handläggning vid utredning

• Utredningens syfte är att upptäcka eventuell underliggande allvarlig sjukdom.
  
• Beakta graden av hirsutism, debutålder, progress och påverkan på patientens livskvalitet.
• Uteslut läkemedelsbiverkan eller missbruk av anabola steroider.
• Basutredning: Anamnes, status, testosteron/SHBG.
• Om testosteron >2 gånger övre referensvärdet, remiss till gynendokrinologiska mottagningen för att i första hand utesluta testosteronproducerande tumör.
• Utvidgad utredning vid specialiserad vård om:
  • Virilisering
  • Menstruationsrubbning eller infertilitet
  • Debuterar snabbt (inom 1 år) eller efter 20-årsåldern

Se vårdprogram Handläggning av misstänkt endokrina tillstånd

Laboratorieprover

Basutredning

• S-Testosteron, SHBG* – högt testosteron patologiskt oavsett SHBG, testosteron/SHBG-kvot >0,05 innebär biokemisk hyperandrogenism.
• Vid samtidig mensstörning: LH/FSH – i samband med mens (när som helst vid amenorré). Förhöjd LH/FSH-kvot indikerar PCOS.
• Prov ska inte tas om patienten står på p-piller eller andra hormonella preventivmedel med undantag för hormonspiral, konsultera gynekolog.
  

Utvidgad provtagning baserat på differentialdiagnostiska överväganden, sker främst inom specialiserad vård.

*Hos kvinnor i fertil ålder härrör cirka 50% av cirkulerande testosteron från äggstockarna och 50% från binjurarna samt cirkulerar obundet (cirka 1%), albuminbundet (cirka 19%) eller bundet till sexualhormonbindande globulin (SHBG) (cirka 80%). Endast den fria fraktionen (mäts med testosteron/SHBG-kvot) är biologiskt aktiv och kan binda till androgenreceptorn.

För offentligt finansierad hårborttagning krävs

1. Att behåringsgraden är uttalad. Minst 3 poäng i ansikte och halsregionen på Ferriman-Gallwey-skalan Pdf, 260 kB., vilket motsvarar en gles manlig skäggväxt i ansiktet.
2. Alla som accepteras för behandling ska ha en bakomliggande diagnos, detta gäller alla med möjligt undantag för enstaka personer mellan 16 och 18 år under pågående etiologisk utredning. Diagnoser där offentligt finansierad hårborttagning kan bli aktuellt (vanligaste diagnoserna fetmarkerade):
   
   Polycystiskt ovarialsyndrom (PCOS), kongenitalt adrenogenitalt syndrom (AGS), androgenproducerande tumörer där annan specifik behandling ej är genomförbar, Cushings syndrom, akromegali, prolaktinom, läkemedelsutlöst generande hårväxt (t.ex. fenytoin, ciklosporin, androgener, p-piller, glukokortikoider).
   
   Undantag kan ges där generande hårväxt bedöms som ett viktigt led i psykiatrisk behandling, patienter under 18 år, patienter som genomgått hudtransplantation som lett till ökad behåring på andra lokalisationer, transsexuella personer med remiss från ANOVA. Personer under 18 år som bedöms ha svåra psykiska problem på grund av hirsutism bör vara bedömda av psykiater avseende det psykiska traumat.

Handläggning vid behandling

• Idiopatisk eller konstitutionellt ökad behåring hänvisas till egenvård i första hand. Kombinerade p-piller kan ha positiv effekt och prövas. Vid uttalad hirsutism och svårt lidande kan antiandrogener övervägas, t.ex. spironolakton.
• Vid hormonell störning, som PCOS, ska i första hand ställning tas till att behandla med p-piller och spironolakton i andra hand.
  
• Permanent hårreducering:
  • IPL: Intense Pulsed Light - blixtlampa
  • Lasrar: T.ex. alexandritlaser, diodlaser, Nd:YAG-laser
  • Nålepilering: Tunn nål med svag ström förs ner i hårsäcken

Behandling ges endast i ansikte och halsregion. För transkvinnor kan andra lokaler vara aktuella efter separat bedömning.

Endast terminalhår är möjligt att behandla. Laserbehandlingen upprepas med en till flera månaders mellanrum, då endast hårstrån i anagen fas påverkas. Patienten bedöms som medicinskt färdigbehandlad när behåringen minskat med 75% i ansikte eller 70% om övriga lokalisationer behandlats.

Egenvård

Konventionella hårborttagningsmetoder innefattar plockning, rakning, vaxning, användande av epilator, användande av hårborttagningskräm, blekning.

Levnadsvanor

Vid övervikt och insulinresistens rekommenderas viktnedgång då detta ökar SHBG, vilket sänker fritt testosteron och därmed minskar behåringen.

Läkemedelsbehandling

• Kombinerade p-piller är förstahandsbehandling, oavsett orsak till hirsutism om inga kontraindikationer föreligger (ökad risk för blodpropp).
• Spironolakton 50-100 mg är andrahandsval till patienter som inte bör använda p-piller och till äldre. Indikation hirsutism oavsett orsak. Jämförbar effekt med p-piller. Effekt tidigast efter 6 månader, maxeffekt efter >1 års behandling. Ska tas tillsvidare då effekten är reversibelt. Följ blodtryck och kalium.
• Vaniqa kräm (eflornitin 11,5%, receptbelagt, utan subvention) kan provas via hudklinik i utvalda fall av ökad ansiktsbehåring.

Expertrådsutlåtande Region Stockholm: Riktlinjer för utredning och behandling av hirsutism och polycystiskt ovariesyndrom, PCOS (Janusinfo)

Polycystiskt ovarialsyndrom – PCOS (1177)

Metoder för hårborttagning Pdf, 198 kB. (Karolinska Universitetssjukhuset)

Medicinskt indicerad hårborttagning Pdf, 247 kB. (Karolinska Universitetssjukhuset)