Polyneuropati


Vårdnivå och remissrutiner

Husläkarmottagning

  • Utredning och behandling av patienter med polyneuropati
  • Uppföljning av patienter med idiopatisk eller lätt behandlingsbar polyneuropati
  • Rehabilitering

Remiss till primärvårdsrehab

Sjukgymnastik

  • Balans- och styrketräning
  • Konditionsförbättring
  • Bedömning av behov av förflyttningshjälpmedel

I de flesta fall är kontakt med distriktssjukgymnast adekvat för att uppnå ovannämnda ändamål. I enskilda fall behövs remiss till högspecialiserad neurosjukgymnastik.

Arbetsterapi

  • Handträning
  • ADL-bedömning inför utvärdering av behov av hjälpinsatser i hemmet
  • Översyn över handikapphjälpmedel samt eventuell bostadsanpassning

Remiss till öppenvårdsmottagning neurologi

  • Subakut debut och relativt snabb symtomprogress inom 2-6 månader, alternativt skovvist uppträdande symtom
  • Uttalad proximal muskelsvaghet i benen och eventuellt även i armarna
  • Neurofysiologiska tecken till en övervägande demyeliniserande-, rent motorisk- eller rent sensorisk neuropati
  • Tidig debut av neuropatisymtom <cirka 40 åå utan någon uppenbar bakomliggande orsak, eller vid anamnes på ärftlighet
  • Progressiv fintrådsneuropati där polyneuropatiutredning inom primärvården inte avslöjat bakomliggande orsak

Remissinnehåll

  • Anamnes, statusfynd och labdata
  • Neurofyssvar: krav vid remittering av patient i kategori 1 (se klassifikation under
  • Utredning). Starkt rekommenderat vid övriga kategorier

Remiss till akutmottagning

Akut insättande snabbt progressiv polyneuropati med uppåtstigande pareser, det vill säga misstankar om Guillain-Barré syndrom (GBS).

Återremiss till husläkarmottagning

  • Resultat av genomförd utredning med diagnos
  • Fortsatta kontroller, frekvens
  • Eventuell fortsatt behandling/uppföljning

Bakgrund

Epidemiologi

Antal epidemiologiska studier om polyneuropati är begränsade.

Enbart fåtalet epidemiologiska studier är tillgängliga. En välgjord norsk studie visar en prevalens på 123 fall per 100.000 invånare.

Etiologi

Orsaker till polyneuropati, kopplat till typ av neuropati, se Symtom och Riskfaktorer.

Riskfaktorer

  • Ålder
  • Hereditet för neuropati, inklusive Skellefteåsjukan (familjär amyloid neuropati)
  • Hög alkoholkonsumtion
  • Exponering för läkemedel med neurotoxisk effekt (såsom vissa cytostatika, cordarone, flagyl med flera), lösningsmedel och tungmetaller
  • Exponering för läkemedel som kan inducera B-vitaminbrist:
    Folatbrist: Fenytoin, fentiaziner, metotrexat, trimetoprim, isoniazid, sulfasalazin, metformin, kolestyramin.
    B12-brist: Protonpumpshämmare, H2-blockerare, fenytoin, neomycin, kolestyramin, metformin, L-Dopa.
    B6-brist: L-dopa, penicillamin, isoniazid.
  • Vitamin-/mineralbrist: tiamin, kobalamin, folacin, vitamin E och koppar
  • Vitamin-/mineralöverskott: B6 samt zink (zink-överskott kan inducera kopparbrist)
  • Diabetes mellitus, nedsatt glukostolerans samt andra endokrina sjukdomar
  • Metabola störningar såsom leversvikt, njursvikt, amyloidos mm
  • Hematologisk sjukdom med paraprotein: IgM MGUS, Mb Waldenström, lymfom och myelom
  • Maligniteter, främst småcellig lungcancer, bröstcancer, testis cancer, ovarial cancer
    Infektioner såsom till exempel HIV, hepatit C
  • Sekundära inflammatoriska neuropatier: vid systemisk bindvävssjukdomar som till exempel RA, SLE
  • Primära inflammatoriska neuropatier: Guillain-Barré syndrom (GBS), kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) och multifokal motorisk neuropati (MMN)
  • Inlagringssjukdomar: Lysosomala sjukdomar och peroxismala sjukdomar
  • Mitokondriella sjukdomar
  • Kirurgiska ingrepp, i synnerhet gastric bypass (som kan inducera vitamin B- och kopparbrist)

Utredning

Symtom

Sensoriska

Vanligast i distala segment av ben och eventuellt även armarna: parestesier, hypoestesi, allodyni eller neuropatisk smärta. Påverkan på djupsensibilitet i benen kan orsaka sensorisk ataxi. De olika känselsymtomen vid polyneuropati kan ibland avta i samband med gång och förvärras av vila, det vill säga kan ha en RLS-liknande karaktär.

Vid fintrådsneuropati kan sensoriska symtom uppträda även på ovanliga ställen såsom i ansiktet eller tungspetsen.

Motoriska

Varierande grad av distal muskelsvaghet noteras men brukar i de flesta fall inte orsaka annat än en minimal påverkan på gångförmågan eller handmotoriken. Vid mer avancerad motorisk påverkan förekommer droppfot och i vissa fall även proximal svaghet i benen, vilket leder till gångsvårigheter och svårigheter att ta sig upp från sittande. Efter en tids sjukdom brukar man kunna se muskelatrofi i benen och händerna.

Autonoma

Påverkan på sympatiska eller parasympatiska nervsystemet kan leda till förstoppning, erektionssvårigheter, dysuri, asympatikoton ortostatism, arytmi, muntorrhet, riklig eller nedsatt svettningsförmåga samt hudrodnad.

Klassifikation

Polyneuropatikategorier

Vanligaste orsaker för varje polyneuropatikategori

Sensorisk > motorisk:
enbart distal utbredning:
mycket långsam progress

Åldersrelaterad eller idiopatisk, diabetes, B-vitaminbrist, alkohol och toxisk (vanligaste typ av PNP).

Sensorisk > motorisk:
distal > proximal utbredning:
subakut elller långsam progress

Ärftliga polyneuropatier, amyloidos, toxiska faktorer, hereditär, vaskulit, paraprotein samt senstadium av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP).
I de flesta fall är polyneuropatin dock idiopatisk.

Motorisk > sensorisk:

distal ≥ proximal utbredning: akut, subakut eller långsam progress

Immunmedierad/inflammatorisk: vanligast - kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati (CIDP).



Rent motorisk


Immunmedierad/inflammatorisk: multifokal motorisk neuropati (MMN).

Rent sensorisk med areflexi i benen

Systemisk bindvävssjukdom (oftast Sjögrens syndrom) samt paramalignitet.

Rent sensorisk utan areflexi i benen

(enbart tunna sensoriska fibrer i huden är drabbade)

Fintrådsneuropati. Oftast idiopatisk. Identifierbara orsaker är metabola störningar såsom nedsatt glukostolerans eller diabetes mellitus, amyloidos, hereditära faktorer samt immunologiska (Sjögrens syndrom, SLE, vaskulit och celiaki).

Multipla mononeuriter


Systemisk bindvävssjukdom, vaskulit, hepatit C med kryoglobinemi, diabetes, hereditär samt status post gastric bypass-operation (bilateral peroneuspares).


Anamnes

  • Hereditet
  • Toxiska faktorer: alkohol, yrkesexponering för kemikalier och lösningsmedel
  • Läkemedel: vissa cytostatika, furadantin, ciprofloxacin, statiner, metronidazol, amiodaron, fenantoin och antabus
  • Förlopp: subakut eller smygande debut; snabb eller långsam progress, skovvist förlöpande
  • Vilka symtom dominerar: sensoriska, motoriska, autonoma?
  • Övriga sjukdomar

Status

  • Känselnedsättning - distribution (distalt, symmetriskt). Testa för beröring, temperatur, smärta och vibration
  • Muskelsvaghet - distribution (distalt, symmetriskt, även proximalt i benen?)
  • Muskelatrofi - ses oftast i fötter + underben, ibland även i händerna
  • Balansstörning (ataxi)
  • Reflexstatus (hyporeflexi eller areflexi i benen, ibland även i armarna)
  • Ortostatiskt blodtryck och puls (vid misstanke på autonom dysfunktion)

Handläggning vid utredning

Patienter i kategori 1, se rubriken Symtom, kan i de allra flesta fall färdigutredas inom primärvården, se flödesschema "Undersökningar".

Patienter i de övriga kategorierna behöver utredas vidare neurofysiologiskt och i vissa fall därefter remittras till en neurologisk enhet för utvidgad etiologisk utredning (se Vårdnivå och remissrutiner - Remiss till specialist).

Anamnes och statusfynd kan användas för att klassificera polyneuropatin kliniskt, (se 7 kategorier under "Symtom" ovan).

Föreslagna polyneuropatiblodproverna bör tas, se laborationer nedan.

Laboratorieprover

  • Blodstatus inklusive MCV, MCH
  • Na, K, Ca-korrigerat, Kreatinin
  • SR
  • Leverstatus, eventuellt CDT
  • fB-Glukos, HbA1C
  • TSH, T4
  • B12, folsyra, eventuellt homocystein eller MMA
  • Plasma-elfores (M-komponent?)

Undersökningar

Neurofysiologisk undersökning

  • För att utesluta differentialdiagnoser till polyneuropati om statusfynden är atypiska.
  • För att kunna klassificera polyneuropatin inför remittering till neurologisk enhet.

Elektroneurografi (ENeG)


Mäter nervledningshastigheten och amplituder av motoriska

och sensoriska nervaktionspotentialer. Visar om polyneuropatin

övervägande är demyeliniserande, axonal, sensorisk eller motorisk.

Elektromyografi (EMG)



Mäter elektriska aktiviteten i den motoriska enheten. Kan visa

om det finns en allvarlig neurogen skada såsom denervation i

muskeln samt kan användas för att avgöra om muskelsvagheten

kan bero på andra faktorer än polyneuropati, såsom motorneuronsjukdom, nervrotskada eller myopati.

Kvantitativ sensorisk mätning

temperatur (KST)

Mäter funktion i tunna omyeliniserade sensoriska smärtfibrer i

huden. Metod att använda för utredning av fintrådsneuropati.

Autonom testning

Mätning av R-R-intervall på EKG, samt SSR (Sympathic Skin

Response). Enkel screening av autonoma nervsystemet.


Utredningsplan inom primärvården för patienter tillhörande kategori 1

Differentialdiagnoser

  • Spinal stenos eller spondylos
  • Neuroborrelios
  • Restless Legs Syndrome (RLS)
  • Motorneuronsjukdom
  • Multipel Skleros (MS)
  • Ryggmärgspåverkan
  • Funktionella/psykogena tillstånd

Behandling

Handläggning vid behandling

Diabetes mellitus, nedsatt glukostolerans

Optimal metabol reglering av blodsockret. Pankreastransplantation i extrema fall av diabetesutlöst neuropati. Vid nedsatt glukostolerans bör effekt av intervention mätas med en förnyad peroral glukosbelastning.

Rehabilitering

  • Sjukgymnastik
  • Arbetsterapi
  • Eventuellt handikapphjälpmedel
  • Stödinsatser: Hjälp med anskaffande av färdtjänst och parkeringstillstånd i enskilda fall

Nutrition

Hereditära metabola syndrom

Kost- eller enzymterapi kan erbjudas i vissa fall (till exempel Fabry´s sjukdom).

Celiaki

Glutenfri kost, eventuellt immunomodulerande behandling.

Bristtillstånd

Vitaminersättning. Kopparbrist behandlas enklast med multivitamintabletter innehållande koppar (såsom Vitamax) eller kopparkapslar (såsom Koppar Optimal 2 mg). Viktigt att följa s-kopparvärden vid behandling för att undvika kopparöverdosering.

Läkemedelsbehandling

Endokrin neuropati

Hormonterapi eller behandling av bakomliggande endokrin sjukdom.

Toxiska

Eliminering av den skyldiga substansen eller läkemedlet ifråga.

Infektioner

Antiviral behandling.

Inflammatoriska neuropatier

Immunoterapi med kortison, högdos intravenös immunoglobulin (IvIg), plasmaferes, diverse cellgifter eller biologiska läkemedel samt autolog benmärgstransplantation.

Paramalignitet

En effektiv behandling av primärtumören kan leda till förbättring av den paramaligna polyneuropatin.

Symtomatisk behandling vid smärta enligt Kloka listan:

I första hand: amitriptylin

I andra hand: gabapentin

Kirurgisk behandling

Hereditära polyneuropatier

Familjär amyloid polyneuropati (FAP) sekundärt till Val30Met-mutationen behandlas med levertransplantation hos patienter <70 åå - eller Vyndaqel hos patienter med lindrig FAP - kan leda till stabilisering av polyneuropatin. Övriga hereditära neuropatier går för närvarande inte att behandla farmakologiskt.

Uremi

Njurtransplantation (OBS! Neuropatin brukar progridiera trots dialys).

Uppföljning

Primärvård

De allra flesta patienter med polyneuropati kan följas upp inom primärvården. Dessa patienter har antingen en lätt behandlingsbar polyneuropati (med till exempel B12-ersättning eller B-glukosreglering) eller en idiopatisk polyneuropati.

Specialiserad vård

Patienter vars polyneuropati kräver högspecialiserad behandling bör få gå kvar på en neurologisk- eller smärtklinik.

Dessa patienter utgörs av:

  • De med kroniska inflammatoriska polyneuropatier
  • De med hereditär polyneuropati med specifika vårdbehov (individuell bedömning)
  • De med metabol eller mitokondriell neuropati

Om innehållet

Författare: Rayomand Press, specialist i neurologi och invärtesmedicin, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge

Granskare: Magnus Vrethem, professor, överläkare, Neurologiska/Neurofysiologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Linköping, Eva Karlsson Holm, specialist i allmänmedicin, Ektorps vårdcentral, Hedda Aguero Eklund, specialist i allmänmedicin, Aleris Husläkarmottagning Stureplan

Publicerat:

Uppdaterat: