Neutropeni
Vårdnivå och remissrutiner
Husläkarmottagning
- Opåverkade patienter med neutrofiler >1.6 x 109/l med i övrigt normalt blodstatus behöver ej utredas
- Grundutredning vid lätt neutropeni - neutrofila granulocyter 1.0-1.5 x 109/l, se under rubrik Utredning nedan
Remiss till hematologisk mottagning
- Alla patienter med neutrofila granulocyter <1.0 x 109/l utan pågående infektionssymtom
- Patienter med neutropeni kombinerad med icke-symtomgivande anemi och/eller trombocytopeni (Obs! Se under rubrik Remiss till akutmottagning nedan)
- Patienter med isolerad persisterande neutropeni >8 veckor där utredning i primärvården enligt nedan ej givit en klar orsak
Remissinnehåll
- Anamnes på tidigare sjukdomar samt aktuell sjukhistoria. Kända autoimmuna sjukdomar. Alkoholanamnes. Läkemedelslista. Kända kroniska viroser (HIV, hepatit)
- Status framförallt avseende bukstatus (palpabel lever- eller mjältförstoring?) och eventuell lymfkörtelförstoring
- Resultat av påbörjad utredning med kopior av laboratoriesvar och eventuella röntgenundersökningar
- Ursprung (etnisk neutropeni vid härkomst från delar av Afrika)
Remiss till akutmottagning
Telefonkontakt med hematologkonsult för bedömning kring behov av inneliggande vård.
- Patienter med nyupptäckt neutropeni <1.0 x 109/l och pågående infektion
- Obs! Även patienter med mindre uttalad neutropeni i kombination med anemi och/eller lågt TPK kan ha en allvarlig hematologisk malignitet. Sådan patient bör inremitteras akut om pågående infektion eller symtomgivande anemi/trombocytopeni
Om pancytopenin upptäcks hos asymtomatisk patient räcker det med telefonkontakt med hematolog snarast möjligt för snabb bedömning på hematologisk mottagning.
Remissinnehåll
- Som till specialistmottagning
Återremiss till husläkarmottagning
Om patienten bedöms stabil kan årliga uppföljningskontroller göras i primärvården.
Remissinnehåll
- Sammanfattande bedömning och diagnos
- Eventuella läkemedelsförändringar
- Förslag på lämplig uppföljning inkl provtagning i primärvården
- När specialiserad vård bör kontaktas på nytt
Bakgrund
Vid nyupptäckt leukopeni är det framförallt neutropeni som är kliniskt mest betydelsefull, då det kan innebära en ökad risk för allvarliga infektioner.
- Neutrofila <0.5 x 109/l (svår neutropeni) innebär en kraftigt ökad risk för allvarliga infektioner
- Neutrofila 0.5-1,0 x 109/l (måttlig neutropeni) innebär en förhöjd risk för allvarliga infektioner
- Neutrofila >1.0 x 109/l innebär inte någon påtagligt ökad risk för infektioner
Benägenheten att utveckla allvarliga infektioner beror dock inte bara på granulocytvärdet, utan även på orsaken till neutropenin.
Definition
Minskat antal neutrofila granulocyter i blodet.
- Leukopeni: LPK <3.0 x 109/l
- Neutropeni: Neutrofiler <1.0 x 109/l
Etiologi
Den vanligaste orsaken till tillfällig och lätt neutropeni är minskad produktion i benmärgen i samband med vanliga virusinfektioner samt kraftiga bakterieinfektioner. Neutropenin startar då inom ett par dagar från feberdebut och kan kvarstå många veckor innan värdet spontant normaliseras.
Andra orsaker är:
- Läkemedel kan orsaka olika grad av neutropeni. Cytostatika, fentiaziner, sulfapreparat, NSAID, trombocythämmande medel och tyreostatika.
- B12- och/eller folsyrabrist
- Toxisk effekt vid akut alkoholmissbruk.
- Hematologiska maligniteter och aplastisk anemi.
- Sekundärt till känd autoimmun sjukdom som SLE och reumatoid artrit, vid infektioner samt som biverkan till läkemedel.
- Ökad destruktion på grund av mjältförstoring. Vanligaste orsakerna är levercirrhos med portahypertension samt maligna blodsjukdomar.
- Ökad konsumtion av neutrofiler vid allvarliga bakteriella infektioner.
- En minskad bildning av neutrofiler orsakar de sällsynta sjukdomarna kronisk benign neutropeni samt cyklisk neutropeni.
- Ett flertal ovanliga medfödda sjukdomar finns som ger neutropeni.
Orsaken till lymfocytopeni kan vara infektioner (vanligen virus), läkemedel, malignitet och ses även efter cytostatikabehandling.
Symtom
- Infektionssymtom
- Om neutropenin orsakas av en hematologisk malignitet kan anemisymtom, blödningar, viktnedgång och svettningar föreligga
- Vid bristtillstånd finns ofta kopplade symtom, t.ex. neuropati vid kobalaminbrist
Anamnes
- Tidigare samt nuvarande sjukdomar:
- Kroniska viroser (HIV, hepatit)?
- Autoimmuna sjukdomar?
- Känd malignitet
- Alkoholanamnes
- Aktuella läkemedel
- Ursprung (benign etnisk neutropeni vid härkomst från delar av Afrika)
- Aktuella symtom
Status
- Infektionssymtom? Feber? Halsont? Påverkat AT?
- Blödningar i hud och/eller slemhinnor
- Bukstatus (palpabel lever- eller mjältförstoring?)
- Lymfkörtelförstoring
Handläggning vid utredning
Vid upptäkt av lågt LPK: kontrollera B-celler.
- Vid neutrofiler >1.0 x 109/l och patienten är utan pågående infektionssymtom, med normalt Hb och TPK, kan utredning normalt ske i primärvården.
- Om värdet upptäcks i samband med viros eller överstånden infektion bör man endast kontrollera om blodstatus efter 2 veckor, då bör värdet vara högre.
- Sätt ut läkemedel som kan ge neutropeni enligt Fass. Uteslut alkoholmissbruk som orsak till neutropenin.
Laboratoriediagnostik
- Blodstatus
- B-celler
- CRP
- P-proteinfraktioner
- B12, folat
- ASAT, ALAT, ALP, bilirubin, LD
- Relevanta odlingar vid feber
- Vid möjlig benign etnisk neutropeni kan prov för fy-GATA övervägas. Provet finns i TakeCare. Primärvårdsenheten står ej för kostnaden.
Benign etnisk neutropeni (BEN) mycket vanligt förekommande över stora delar av den afrikanska kontinenten och i mellanöstern. Tolkning: om genvarianten föreligger (homozygoti för fy-GATA) så har personen en lägre nivå av neutrofila granulocyter. Hos i övrigt friska personer utan andra penier och utan infektionsanamnes kan man då förutsätta att detta är förklaringen.
Bilddiagnostik
- CT buk eller ultraljud om misstanke på förstorad lever och/eller mjälte
Behandling
Handläggning vid behandling
Akut omhändertagande
- Akut allvarlig neutropeni kan förekomma vid svår sjukdom som sepsis.
- Patienter med nyupptäckt neutropeni är inläggningsfall om neutrofiler är <0.5 x 109/l eller vid högre värden och pågående allvarlig infektion.
- Alla läkemedel som kan ge neutropeni utsättes.
- Dessa patienter ska omhändertas och behandlas på specialistklinik.
Läkemedelsbehandling
I samråd med specialist i hematologi.
Uppföljning
Via hematolog eller i primärvården.
Komplikationer
Infektionsbenägenhet. Patienter med neutropeni orsakad av hematologisk malignitet, cytostatikabehandling eller andra läkemedel (det vill säga på grund av en akut minskad neutrofilproduktion) har större benägenhet för allvarliga infektioner än patienter med kronisk neutropeni.
Kvalitetsindikatorer
Beror på orsak.
Relaterad information
- Riktlinjer (Svensk förening för hematologi - SFH)