Polymyalgia reumatika och jättecellsarterit/temporalisarterit

Vårdnivå och remissrutiner

Husläkarmottagning

  • Primär bedömning och behandling av PMR.
  • Primär bedömning av misstänkt jättecellsarterit (GCA) hos patient som söker primärvård. GCA med kranialt engagemang brukar kallas temporalisarterit (TA).
  • Fortsatt behandling av TA om okomplicerat förlopp med välkontrollerad sjukdom under nedtrappning av kortison.
  • Vid misstanke om nydebuterad GCA/TA hos patient som söker i primärvård (eller inom annan specialistenhet) ska kontakt tas per telefon med reumatologkonsult:
    • Karolinska Universitetssjukhuset Solna, växel: 08-123 700 00 eller klicka på Länk till telefonkonsulter ovan för direktnummer.
    • Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, växel: 08-123 800 00 eller klicka på Länk till telefonkonsulter ovan för direktnummer.
    • Danderyds sjukhus, växel: 08-123 555 00 eller klicka på Länk till telefonkonsulter ovan för direktnummer.
    • Centrum för reumatologi, Akademiskt specialistcentrum, SLSO,
      växel: 08-123 676 50
      eller klicka på Länk till telefonkonsulter ovan för direktnummer.
      För diskussion om diagnos, ställningstagande till planerad vaskulär ultraljudscreening av temporalkärlen inom ett till två dygn (Fast track GCA) och ställningstagande till start av kortisonbehandling. Under jourtid, om reumatologkonsult inte är tillgänglig, starta behandling med kortison och kontakta reumatologkonsult så snart som möjligt.

Remiss till öppenvårdsmottagning reumatologi

  • Utebliven eller tveksam effekt av kortikosteroider i samband med insättandet vid PMR.
  • Problem med otillräcklig effekt och/eller oacceptabla biverkningar trots adekvat dosering.
  • Om prednisolondos >10 mg/dag krävs för kontroll av inflammationen utan möjlighet till dosminskning.

Remiss till kirurgmottagning för biopsi

Vid indikation för biopsi av a temporalis (se rubrik Utredning) skickas/faxas remiss till någon av angivna mottagningar alternativt i enlighet med överenskommelse med reumatologkonsult.

Patienten kallas så snart som möjligt för operation i lokalanestesi.

  • Sophiahemmet: ÖNH-kliniken
  • Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge: Icke akuta biopsier till kirurgmottagning "ATK baskirurgi". Akuta biopsier via växel, sök 2365
  • Södersjukhuset: Kirurgmottagningen
  • S:t Görans sjukhus: Kirurgmottagningen
  • Danderyds sjukhus: Kirurgmottagningen

Remiss till akutmottagning

  • Vid misstänkt TA med tecken på ögonengagemang (amaurosis fugax, plötslig synnedsättning, nytillkommet diplopi) kontaktas reumatologkonsult enligt ovan för beslut om remiss till akutmottagning alternativ direkt omhändertagande/inläggning och akut ögonbedömning.
  • Starta peroral kortisonbehandling i väntan på möjlighet att ge kortison intravenöst.
  • Under jourtid ska patient med akut påkommen synpåverkan remitteras till akut ögonläkarbedömning eller akutmottagning omgående.

Remissinnehåll

  • Vid misstanke om nydebuterad GCA/TA skrivs remiss enligt överenskommelse efter kontakt med reumatologkonsult per telefon för vaskulär ultraljudsundersökning av temporalkärlen och klinisk bedömning på Fast track GCA-klinik, Karolinska, Danderyd eller Centrum för reumatologi, Akademiskt specialistcentrum.
  • Relevant anamnes (inklusive information om samsjuklighet) och statusfynd.
  • Vid GCA/TA - sidoskillnad på temporalis- och radialispulsar, blodtryck i båda armar, auskultationsfynd hjärta och karotider.
  • Laboratorieresultat/röntgenresultat CRP, SR, blodstatus (Hb, LPK och TPK), kreatinin, ALAT, glukos.
  • Tidigare och aktuell medicinering.

Återremiss till husläkarmottagning

Remissinnehåll

  • Sammanfattning av bedömning och behandling
  • Ändringar i läkemedelslista
  • Plan för uttrappning av kortison
  • Förslag på lämplig uppföljning i primärvård
  • När specialiserad vård bör kontaktas på nytt

Bakgrund

Epidemiologi

  • Incidensen för PMR är cirka 35-50/100.000 invånare och år och incidensen för TA är cirka 13/100.000 invånare
  • PMR och GCA/TA är ovanligt hos personer yngre än 50 år och incidensen ökar därefter med stigande ålder
  • Omkring 2/3 är kvinnor
  • Högre förekomst i vit kaukasisk befolkning med nordeuropeiskt ursprung

Riskfaktorer

Inga kända vare sig för insjuknande eller prognos.

Utredning

Symtom

PMR är en heterogen inflammatorisk reumatisk sjukdom med vanligen subakut insjuknande i symmetrisk värk, med rörelsesmärta passivt och aktivt och stelhet i framförallt axel- och höftregioner inklusive omgivande muskulatur. Musklerna är vanligen inte palpationsömma. Symtomen är mest uttalade på morgonen.

Samtidigt eller tidigare uppträder allmänsymtom i form av trötthet, sjukdomskänsla, subfebrilitet, aptitlöshet och viktnedgång.

PMR och GCA/TA är nära associerade: cirka 20 procent av patienterna med PMR utan kliniska belägg för TA har ändå inflammatoriska förändringar i dessa kärl.

Misstanke för GCA föreligger när en patient är 50 år eller äldre och uppfyller minst två av följande symtom:

  • Huvudvärk av ny karaktär
  • Skalpömhet
  • Tuggsmärta
  • Ögonsymtom, till exempel övergående eller permanent synnedsättning och/eller dubbelseende
  • Symtom på polymyalgia reumatika (smärta och stelhet i arm och lårmuskulatur). Kriteriet kan inte enbart kombineras med förhöjd SR eller CRP.
  • Avvikande fynd vid palpation av temporalisartärer (pulsbortfall, sidoskillnad, ömhet, uppdrivet kärl)
  • Förhöjd SR och/eller CRP

Prognos

Vanligen god för såväl PMR som GCA/TA. Tillståndet läker ut hos cirka 50 procent efter 1-2 år. Hos övriga ses ett mer utdraget recidiverande förlopp som kan sträcka sig över betydligt längre tid. Då är fortsatt prednisolon-medicinering i lägsta effektiva underhållsdos nödvändig och tillägg av kortisonsparande behandling i form av till exempel methotrexate vid PMR eller biologiskt läkemedel vid GCA/TA bör övervägas.

Någon prediktor för terapisvar eller behandlingsduration finns tyvärr inte.

Laboratorieprover

  • Förhöjd SR (Obs! Kan vara inom normalområde i tidigt skede och vid recidiv)
  • CRP förhöjt
  • Hb sänkt, LPK förhöjt och TPK förhöjt

Bilddiagnostik

Med tanke på den långvariga steroidterapin vid PMR/GCA/TA bör lungröntgen utföras som led i screening för latent TBC.

Undersökningar

Vid misstanke om GCA/TA kontakta reumakonsult akut per telefon för beslut om vilken utredning som blir aktuell.

Ultraljudsundersökning av temporalartärer är rekommenderad som första undersökningsmetod hos patienter med misstänkt kranial GCA. Efter överenskommelse planeras patienten till Reumatologen Karolinska, Danderyd eller Centrum för reumatologi, Akademiskt specialistcentrum inom 24-48 timmar för ultraljudsundersökning av temporalkärlen.

Patienterna kategoriseras i tre grupper:

  • Låg klinisk misstanke och negativt ultraljud: Patienten åter till inremitterande för vidare utredning utan kortison.
  • Stark klinisk misstanke och positivt ultraljud: Diagnos GCA fastställs och vidare utredning är inte nödvändig, inte heller temporal artärbiopsi (TAB). Behandling med hög dos steroider initieras. Vid synsymtom läggs patienten in för behandling med hög dos iv steroider.
  • Rimlig klinisk misstanke men negativt ultraljud: Vidare utredning med bland annat temporal artärbiopsi (TAB), med kortison i rimlig dos eller utan, initieras.

Remiss till kirurgmottagning för biopsi

Vid indikation för biopsi av a temporalis enligt överenskommelse med reumatologkonsult vid GCA-misstanke skickas/faxas remiss till någon av nedan angivna mottagningar alternativt kallas patienten så snart som möjligt för operation i lokalanestesi.

  • Sophiahemmet: ÖNH-kliniken
  • Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge: Icke akuta biopsier till kirurgmottagning "ATK baskirurgi". Akuta biopsier via växel, sök 2365
  • Södersjukhuset: Kirurgmottagningen
  • S:t Görans sjukhus: Kirurgmottagningen
  • Danderyds sjukhus: Kirurgmottagningen

Differentialdiagnoser

  • Viros - kortare sjukdomsduration
  • Spondylos/artros - normal SR
  • Seronegativ reumatoid artrit - perifer symmetrisk polyartrit
  • Myosit - förhöjt CK
  • Malignitet (paramaligna symtom), framförallt myelom och hypernefrom - M-komponent, respektive förändringar vid röntgen eller ultraljud av njurar
  • Borrelia
  • Tandinfektion
  • TIA, näthinneavlossning, central ventrombos, glaskroppsavlossning
  • Bältros (Herpes zoster) i ansiktet

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling med kortikosteroider ger dramatisk förbättring inom de första dygnen med fallande inflammationsparametrar och regress av värk och stelhet. Detta karakteristiska förlopp är ett stöd för diagnosen. Omvänt gäller att diagnosen måste ifrågasättas vid otillfredsställande terapieffekt.

Behandlingen ska inledas så snart diagnosen GCA/TA anses sannolik för att omgående skydda patienten mot de allvarliga kraniella kärlkomplikationer som kan inträffa när som helst hos den obehandlade patienten, se rubrik Komplikationer.

Läkemedelsbehandling

Prednisolon

PMR: Initialdosen är 15-20 mg prednisolon i engångsdos på morgonen. Vid otillräckligt/uteblivet terapisvar kan dosen ökas till 20-40 mg.

GCA/TA: Behandlas med 40-60 mg prednisolon helst i endos på morgonen. Reumatolog bedömer om kortisonsparande biologiska läkemedel ska insättas hos patienter med hög risk för komplikationer på grund av samsjuklighet med diabetes, osteoporos, infektionskänslighet, svår reglerad hypertoni, hjärt-kärlsjukdom med risk för försämring, risk psykiatriska komplikationer.

Initialdosen behålls till dess att symtomregress erhållits och CRP och eventuellt SR normaliserats. Välbefinnande och CRP är oftast väl korrelerade och med ledning av dessa variabler kan prednisolondosen successivt trappas ned och sedan sättas ut, se förslag på nedtrappningsschema under rubrik Uppföljning nedan. Det finns inget schema för nedtrappning av glukokortikoider som passar alla patienter och alla kliniska scenarier.

Biverkningar

  • Steroidinducerad osteoporos: Vid steroidbehandling >3 månader bör kalcium/D-vitamin samt benspecifik behandling ges om inga kontraindikationer föreligger. Överväg DXA-mätning efter individuell bedömning, se vårdprogram Osteoporos
  • Steroidutlöst diabetes: Kontrollera glukos och ta ställning till behandling. Sträva efter att minimera prednisolondosen.
  • Hypertoni: Kontrollera blodtrycket och vid hypertoni behandla enligt gällande riktlinjer.
  • Reaktivering av latent tuberkulos: Efterfråga epidemiologi och överväga screening för latent tuberkulos vid ökad risk, till exempel ursprung från högriskland eller känd exponering.

Uppföljning

Före varje dossänkning av prednisolonet ska SR/CRP och patientens symtom kontrolleras.

Nedtrappningsschema

Förslag på nedtrappningsschema vid minskning av prednisolondosen. Modifiering får naturligtvis göras efter det individuella fallet och kliniska förloppet.

  • Vid >40 mg prednisolon kan dosen sänkas till denna nivå (40 mg) när SR/CRP normaliserats och patienten blivit symtomfri (vanligen inom två veckor).
  • Vid >20 mg prednisolon minskas dagsdosen med 10 mg varannan vecka.
  • Vid ≥10 mg prednisolon minskas dagsdosen med 2,5 mg var fjärde vecka.
  • Vid ≤10 mg prednisolon minskas dagsdosen med 1,25 mg varannan månad.

Komplikationer

Komplikationsrisk vid obehandlad sjukdom

Kärl

I. Vaskulit
  • Amaurosis fugax, synnedsättning, blindhet
  • Tungsår
  • Aortaaneurysm, arteriella stenoser
II. Arterioskleros
  • Möjligen ökad förekomst vid GCA, framförallt vid otillräcklig inflammatorisk kontroll

Skelett

Steroidinducerad osteoporos. Speciellt viktigt att tänka på hos den aktuella patientgruppen, som ju till största delen består av äldre kvinnor.

Sidfot

Viss är ett medicinskt och administrativt kunskapsstöd som riktar sig till sjukvårdspersonal i primärvården i Region Stockholm.

Webbplatsens syfte är att bidra till en god och jämlik vård och erbjuda bästa möjliga kunskap i patientmötet.