Polymyalgia reumatika och jättecellsarterit/temporalisarterit

Epidemiologi

• Incidensen för PMR är cirka 50/100.000 invånare och år och incidensen för GCA är cirka 15/100.000 invånare
  
• PMR är ovanlig hos personer yngre än 50 år men prevalensen ökar därefter med stigande ålder
  
• Omkring 2/3 är kvinnor

Riskfaktorer

Inga kända vare sig för insjuknande eller prognos.

Symtom

PMR är en heterogen inflammatorisk reumatisk sjukdom med vanligen subakut insjuknande i symmetrisk värk, med rörelsesmärta passivt och aktivt och stelhet i framförallt axel- och höftregioner inklusive omgivande muskulatur. Musklerna är vanligen inte palpationsömma. Symtomen är mest uttalade på morgonen.

Samtidigt eller tidigare uppträder allmänsymtom i form av trötthet, sjukdomskänsla, subfebrilitet, aptitlöshet och viktnedgång.

PMR och GCA/TA är nära associerade: cirka 20 procent av patienterna med PMR utan kliniska belägg för temporalisarterit har ändå inflammatoriska förändringar i detta kärl.

Symtom som talar starkt för GCA/TA är tuggclaudicatio och amaurosis fugax (episoder med blindhet), diplodi, huvudvärk, ofta uppdrivna, ibland ickepulserande, ömma kärl som palperas motsvarande område för temporalisartären.

Prognos

Vanligen god för såväl PMR som GCA/TA. Tillståndet läker ut hos cirka 50 procent efter 1-2 år. Hos övriga ses ett mer utdraget recidiverande förlopp som kan sträcka sig över betydligt längre tid, då fortsatt prednisolon-medicinering i lägsta effektiva underhållsdos är nödvändig alternativt med insatta biologiska läkemedel.

Någon prediktor för terapisvar eller behandlingsduration finns tyvärr inte.

Laboratorieprover

• SR >50-100 mm. OBS! Kan vara inom normalområde i tidigt skede och vid recidiv
  
• CRP förhöjt
  
• Hb sänkt, LPK höjt och TPK höjt
  

Bilddiagnostik

Lungröntgen bör utföras. Med tanke på den långvariga steroidterapin vid PMR/GCA/TA bör lungröntgen, framförallt hos äldre patienter, utföras för att utesluta TBC.

Undersökningar

Biopsi

Vid misstanke om jättecellsarterit (GCA).

Kärlinflammationen har oftast en fläckvis utbredning, varför normal biopsi inte utesluter diagnosen. Det finns risk för falskt negativt resultat. Ultraljud kan förbättra urvalet av patienter som bör biopseras.

OBS! Behandling har företräde, framförallt vid misstänkt GCA/TA.

Rådfråga reumakonsult angående akut ultraljudsundersökning, temporalisbiopsi.
Om beslut om biopsi fattats bör denna göras så snart som möjligt, men senast inom en vecka efter insatt terapi.

Remiss till kirurgmottagning för biopsi

Vid indikation för biopsi av a temporalis skickas/faxas remiss till någon av nedan angivna mottagningar alternativt i enlighet med överenskommelse med reumatologkonsult vid GCA-misstanke. Patienten kallas så snart som möjligt för operation i lokalanestesi.

• Sophiahemmet: ÖNH-kliniken
  
• Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge: Icke akuta biopsier till kirurgmottagning "ATK baskirurgi". Akuta biopsier via växel, sök 2365
  
• Södersjukhuset: Kirurgmottagningen
  
• S:t Görans sjukhus: Kirurgmottagningen
  
• Danderyds sjukhus: Kirurgmottagningen

Differentialdiagnoser

Vid utebliven steroideffekt (se rubrik Behandling) kan kompletteras med utredning avseende nedanstående differentialdiagnoser:

• Viros - kortare sjukdomsduration
  
• Spondylos/artros - normal SR
  
• Reumatoid artrit - perifer symmetrisk polyartrit och anti CCP
  
• Myosit - förhöjt CK
  
• Malignitet, framförallt myelom och hypernefrom - M-komponent, respektive förändringar vid röntgen eller ultraljud av njurar
  
• Borrelia
  
• Tandinfektion
  
• Näthinneavlossning, central ventrombos, glaskroppsavlossning
  

Handläggning vid behandling

Behandling med kortikosteroider ger dramatisk förbättring inom de första dygnen med fallande SR och regress av värk och stelhet. Detta karakteristiska förlopp är ett stöd för diagnosen. Omvänt gäller att diagnosen måste ifrågasättas vid otillfredsställande terapieffekt.

Behandlingen skall inledas så snart diagnosen anses sannolik för att omgående skydda patienten mot de allvarliga kraniella kärlkomplikationer som kan inträffa när som helst hos den obehandlade patienten, se Komplikationer.

Med tanke på den långvariga steroidterapin vid PMR/TA bör lungröntgen, framförallt hos äldre patienter, utföras för att utesluta TBC.

Läkemedelsbehandling

Prednisolon

PMR: Initialdosen är 15-20 mg prednisolon i engångsdos på morgonen. Vid otillräckligt/uteblivet terapisvar kan dosen ökas till 20-40 mg.

GCA/TA: Behandlas med 40-60 mg prednisolon helst i endos på morgonen. Reumatolog bedömer om kortisonsparande biologiska läkemedel ska insättas hos patienter med hög risk för komplikationer på grund av samsjuklighet med diabetes, osteoporos, infektionskänslighet, svår reglerad hypertoni, hjärt-kärlsjukdom med risk för försämring, risk psykiatriska komplikationer.

Initialdosen behålls till dess att symtomregress erhållits och CRP och eventuellt SR normaliserats. Välbefinnande och CRP är oftast väl korrelerade och med ledning av dessa variabler kan prednisolondosen successivt sänkas till underhållsnivå, vanligen 5-7,5 mg prednisolon/dag.

Biverkningar

• Steroidinducerad osteoporos: Behandling med enbart kalcium och D-vitamin har ifrågasatts. Vid steroidbehandling >3 månader bör antiresorptiv behandling ges - det vill säga bisfosfonat - till denna högriskgrupp. DEXA utförs endast vid klinisk relevans efter individuell bedömning, se vårdprogram Osteoporos
  
• Steroidutlöst diabetes: Uppmärksamma risken och sträva att minimera prednisolondosen

Före varje dossänkning av prednisolonet ska SR och patientens allmäntillstånd kontrolleras.

Nedtrappningsschema

Följande nedtrappningsschema rekommenderas vid minskning av prednisolondosen. Modifiering får naturligtvis göras efter det individuella fallet och kliniska förloppet.

• Vid >40mg prednisolon kan dosen sänkas till denna nivå (40 mg) när SR normaliserats och patienten blivit symtomfri (vanligen inom en vecka).
• Vid >20 mg prednisolon minskas dagsdosen med 5 mg var eller varannan vecka.
• Vid ≥10 mg prednisolon minskas dagsdosen med 2,5 mg varje månad.
• Vid <10 mg prednisolon minskas dagsdosen med 1,25 mg var annan månad.

Komplikationsrisk vid obehandlad sjukdom:

Kärl

I. Vaskulit

• A ophtalmica - amaurosis fugax, blindhet
  
• Tungsår
  
• Hjärt- och hjärninfarkt och armclaudicatio

II. Arterioskleros

• Möjligen ökad förekomst vid PMR/GCA, framförallt vid otillräcklig inflammatorisk kontroll
  
• TA, framförallt vid otillräcklig inflammatorisk kontroll

Skelett

Steroidinducerad osteoporos. Speciellt viktigt att tänka på hos den aktuella patientgruppen, som ju till största delen består av äldre kvinnor.

Författare: Ulf Hirsch, överläkare, Reumatologkliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge

Granskare: Cecilia Carlens, Reumatologkliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Solna, Chris Rodhner, specialist i allmänmedicin, Stureby vårdcentral, Lena Bäckström, specialist i allmänmedicin, Ektorps vårdcentral, Rania Hanna Chabo, specialist i allmänmedicin, Nykvarns vårdcentrall

Stockholm-Gotlands medicinska råd, specialitetsrådet för reumatologiska sjukdomar: Ralph Nisell, ordf, februari 2019

Uppdaterat enligt Kloka listan: Januari 2023