Polymyalgia reumatika och jättecellsarterit/temporalisarterit

Definition

Polymyalgia reumatika (PMR) är ett kliniskt syndrom som förekommer hos personer över 50 år och som är vanligast hos personer över 70 år. PMR kännetecknas av värk och stelhet i nacke, skulder- och bäckenregion och är ofta förenat med allmänsymtom.

Epidemiologi

Incidensen är 50/100.000 invånare och år. Tillståndet ökar med stigande ålder. Det är vanligare i Skandinavien än i resten av världen. Förekomsten är även högre hos kvinnor.

Etiologi

Etiologin är oklar men sannolikt spelar genetiska och miljömässiga komponenter roll, möjligen med infektion som utlösande faktor.

Samsjuklighet

Ibland ses en samsjuklighet med jättecellsarterit (GCA), men sambandet mellan sjukdomarna är inte helt klarlagt.

Symtom

Insjuknandet kan vara akut eller subakut.

Följande symtom förekommer vid PMR:

• Bilateral värk i skulder-, nack- och/eller i bäcken- och lårregion
• Muskelstelhet proximalt, mest uttalad på morgonen
• Allmänsymtom med feber, sjukdomskänsla, trötthet och viktnedgång

Status

Oftast endast diskreta fynd vid undersökning. Ibland noteras både aktiv och passiv rörelseinskränkning samt palpationsömhet i proximala muskelgrupper.

Handläggning vid utredning

Kontrollera laboratorieprover och värdera behov av ytterligare utredning med tanke på differentialdiagnoser.

Vid fynd av artrit bör reumatisk artritsjukdom misstänkas även om enstaka artriter kan förekomma vid PMR.

Vid misstanke om samsjuklighet med jättecellsarterit (GCA/TA), kontakta reumatolog eller medicinbakjour på telefon för att diskutera diagnosen. Planera handläggning och vem som tar ansvar för utredning och fortsatt vård.

Laboratorieprover

• SR och CRP (SR kan vara normalt i tidigt skede)
• Blodstatus (Hb sänkt, LP och TPK förhöjt)
• Ytterligare prover utifrån eventuell differentialdiagnostisk misstanke
• B-glukos inför behandlingsstart
• Alb, kalcium, krea/eGFR inför eventuell zoledronsyra-behandling
  

Diagnoskriterier

PMR bör misstänkas hos patienter över 50 år med proximal symmetrisk värk/stelhet i axlar och förhöjd SR eller CRP.

Ytterligare stöd för diagnosen är:

• Morgonstelhet som varar över 45 minuter
• Avsaknad av anti-CCP/reumafaktor
• Symmetriska symtom med värk/stelhet i höfter
• Snabbt svar kliniskt och lab-mässigt på steroider
• Avsaknad av perifera ledinflammationer

Differentialdiagnoser

• Jättecellsarterit (GCA/TA), se nedan
• Reumatoid artrit eller annan artritsjukdom
  
• Malignitet
• Infektion
• Artros
• Spondylos
• Myosit
• Borrelia

Handläggning vid behandling

Patienten bör få behandling skyndsamt.

Följande rekommenderas:

• Insättning av medelhög dos av kortison.
• Insättning av osteoporosprofylax, se kunskapsstöd Osteoporos. För patienter >60 år eller tidigare lågenergifraktur bör benspecifik behandling om möjligt startas direkt vid insättning av hög kortisondos då den största benförlusten sker tidigt. För personer <60 år får man göra individuell bedömning utefter risk.
• Ställningstagande justering av eventuell diabetesbehandling.
• Snabb uppföljning med utvärdering av symtomregress och sjunkande SR eller CRP för att konfirmera diagnosen.
• Behandlingsplan inkluderande nedtrappningsschema och uppföljande provtagning.
• Information om sjukdomen, eventuella biverkningar av kortisonet och om behandlingstiden på 1-2 år.

Läkemedelsbehandling

Förslag på behandlingsplan för Prednisolon.

Nedtrappningen kan behöva individanpassas. Kontrollera SR eller CRP och utvärdera symtom inför varje dossänkning.

Dosera enligt följande:

• Startdos tablett Prednisolon 15-20 mg/dygn (högre doser kan krävas vid högre kroppsvikt) till symtomfrihet och i ytterligare 4 veckor.
• Utvärdera klinik och prover. Vid typisk sjukdomsbild sker en förbättring efter 2-4 dagar.
• Minska därefter dygnsdosen med 5 mg varannan vecka ned till 15 mg.
• Minska därefter dygnsdosen med 2,5 mg varje månad ned till 10 mg.
• Vid dygnsdos <10 mg/dygn, minska med 1,25 mg varje till varannan månad fram tills utsättning. I denna fas är det stor individuell skillnad i hur snabbt nedtrappningen kan ske.
• En del patienter kan inte avsluta behandlingen utan behöver en lägsta dos för symtomfrihet.
  

Vid otillräckligt terapisvar initialt, överväg och utred eventuella alternativa diagnoser inklusive jättecellsarterit (GCA).

Om CRP eller SR stiger hos en symtomfri patient bör utredning avseende andra diagnoser påbörjas.

Behandlingen kan avslutas inom två år i de flesta fall. Generellt är prognosen god med fullständig remission efter avslutad behandling. Återfall i PMR är dock vanligt.

När kortisonbehandlingen avslutas bör en frakturriskbedömning göras innan benspecifik behandling utsättes. Bedöm om det finns indikation för DXA och förlängd behandling med antiresorptiva.

Vid recidiv under pågående behandling

Värdera möjligheten av annan diagnos som förklaring. Öka kortisondosen till den nivå som senast gav symtomfrihet.

Remittera patienten till reumatologisk vård om minst en av nedanstående punkter passar in på patienten:

• Återkommande recidiv
• Kvarstående symtom och tecken på inflammation trots rekommenderad behandling
• Svårighet att komma under Prednisolon 10 mg/dygn efter ett år

Definition

Jättecellsarterit (Giant cell arteritis, GCA) är en systemisk vaskulit i stora och medelstora artärer med fläckvis utbredd inflammation. GCA med kranialt engagemang brukar kallas temporalisarterit (TA).

Epidemiologi

Incidensen är 25 per 100.000 invånare och år. Tillståndet ökar med stigande ålder och är mycket ovanligt före 50 års ålder. Flertalet som insjuknar är mellan 70–80 år. Det är två till tre gånger vanligare hos kvinnor än hos män.

Etiologi

Etiologin är oklar, men det finns teorier om både genetiska och miljömässiga komponenter samt att infektion skulle kunna vara en utlösande faktor.

Symtom

• Huvudvärk av ny karaktär, oftast över tinning eller nacke, ibland även ansikte
• Skalpömhet
• Tuggklaudikatio
• Ögonsymtom som till exempel dubbelseende, dimsyn, amaurosis fugax och synfältsbortfall
• Värk och stelhet i skulder- eller bäckenregion
• Allmänna symtom som till exempel trötthet, feber, sjukdomskänsla och viktnedgång

Symtomen debuterar akut eller subakut.

Status

• Allmäntillstånd
• Palpation över temporalisartär som till exempel – ömhet, svullnad och svagare pulsation
• Palpation av hårbotten – ömhet
• Kontroll av syn – synfältsdefekt enligt Donders och dubbelseende vid ögonrörelser
• Kontroll av blodtryck – båda armarna vid behov
• Bedömning av proximal muskulatur vid misstänkt PMR

Handläggning vid utredning

Handläggning vid ögonsymtom

Patienter med synpåverkan bör utredas akut inom specialiserad vård. Kontakta reumatolog eller medicinbakjour och överväg att starta peroral kortisonbehandling i väntan på möjlighet att ge kortison intravenöst.

Handläggning utan ögonsymtom

Om patienten inte har ögonsymtom, kontakta reumatolog eller medicinbakjour via telefon för att diskutera sannolikheten för att jättecellsarterit föreligger. Detta görs för att planera handläggning samt vem som tar ansvar för utredning och fortsatt vård. Vid kvarstående misstanke om jättecellsarterit, starta behandling med kortison skyndsamt utan att invänta utredningsresultat, i samråd med reumatolog.

Fortsätt handläggningen enligt följande:

• Blodprovstagning
• Ultraljudsundersökning av kärlen via reumatolog på arteria temporalis och dess grenar samt arteria axillaris eller temporalisbiopsi
• Ultraljud bör göras inom 72 timmar från behandlingsstart
• Biopsi inom 1-2 veckor från behandlingsstart
• Överväg lungröntgen för att screena för latent tuberkulos vid långvarig hög dos av kortisonbehandling

Laboratorieprover

• SR och CRP (SR kan vara normalt i tidigt skede och vid recidiv)
• Blodstatus (Hb sänkt, LPK och TPK förhöjt)
  
• B-glukos inför behandlingsstart
• Alb, kalcium, krea/eGFR inför zoledronsyra-behandling
  

Diagnoskriterier

Följande fynd talar för jättecellsarterit:

• Symtomdebut från 50 års ålder
• Nytillkommen huvudvärk på typisk lokalisation
• Ömhet och svullnad eller minskad puls över temporalisartären
• Ögonsymtom som till exempel dubbelseende, dimsyn, amaurosis fugax och synfältsbortfall
• SR mer än 50 eller CRP mer än 10 mg/L
• Ultraljudsfynd talande för arterit eller positiv biopsi av temporalisartären

Differentialdiagnoser

• Polymyalgia reumatika (PMR), se ovan
• Migrän, Hortons huvudvärk, spänningshuvudvärk och trigeminusneuralgi
• Tandinfektion, sinuit och käkledsproblem
• Näthinneavlossning, glaskroppsavlossning och optikusneurit
• Malignitet eller infektion om allmänsymtom dominerar bilden
• Stroke
• Bältros i kraniala nerver

Handläggning vid behandling

Patienten bör få behandling skyndsamt.

Till patient utan ögonsymtom rekommenderas:

• Insättning av högdos kortison peroralt.
• Insättning av osteoporosprofylax, se kunskapsstöd Osteoporos. För patienter >60 år eller tidigare lågenergifraktur bör benspecifik behandling om möjligt startas direkt vid insättning av hög kortisondos då den största benförlusten sker tidigt. För personer <60 år får man göra individuell bedömning utefter risk.
• Ställningstagande justering av eventuell diabetesbehandling.
• Snar uppföljning inom en vecka med utvärdering av symtomregress och sjunkande SR och CRP för att konfirmera diagnosen.
• Behandlingsplan inklusive nedtrappningsschema och uppföljande provtagning.
• Information om sjukdomen, eventuella biverkningar av kortisonet och om behandlingstiden på 1-2 år.

Läkemedelsbehandling

Förslag på behandlingsplan för Prednisolon.

Nedtrappningen kan behöva individanpassas. Kontrollera SR eller CRP och utvärdera symtom inför varje dossänkning.

Dosera enligt följande:

• Startdos tablett Prednisolon 40-60 mg/dygn i 4 veckor till normalisering av SR och CRP och förbättrad klinisk bild.
• Minska dygnsdosen med 5 mg per vecka ned till 20 mg/dygn, under upprepad kontroll av klinik och inflammationsparametrar.
• Minska därefter dygnsdosen med 2,5 mg varannan till var fjärde vecka ned till 10 mg/dygn med fortsatt kontroll av klinik och provtagning.
• Minska därefter dygnsdosen med 1,25 mg varje till varannan månad om patienten är symtomfri. I denna fas är det stor individuell skillnad i hur snabbt nedtrappningen kan ske.
• Den rekommenderade dosen Prednisolon ett år efter diagnosen är 5 mg eller lägre.
• En del patienter kan inte avsluta behandlingen utan behöver en lägsta dos för symtomfrihet.

Om SR eller CRP stiger hos en symtomfri patient bör utredning avseende andra diagnoser påbörjas.

Vid recidiv under pågående behandling

Vid recidiv, öka kortisondosen till den nivå som senast gav symtomfrihet. Remittera patienten till reumatologisk vård vid återkommande recidiv eller kvarstående symtom och inflammation och svårighet att komma under 10 mg/dygn.

Uppföljning krävs för successiv nedtrappning och utvärdering av symtom samt SR eller CRP. Behandlingen avslutas i de flesta fall inom två år från att patienten fått sin diagnos.

När kortisonbehandlingen avslutas bör en frakturriskbedömning göras innan benspecifik behandling utsättes. Bedöm om det finns indikation för DXA och förlängd behandling med antiresorptiva.

Generellt är prognosen god med fullständig remission efter avslutad behandling.

• Blindhet
• Aortaaneurysm
• Akut koronart syndrom
• Stroke
• Biverkningar av högdos kortison som till exempel osteoporos, diabetes, infektioner, hudatrofi