M-komponent


Medicinskt område: Blod och koagulation

Vårdnivå och remissrutiner

Husläkarmottagning

  1. Vid M-komponenter, IgG <15 g/liter hos asymtomatiska patienter där inte anemi, förhöjt P-Kreatinin eller förhöjt P-Kalcium föreligger, komplettera utredningen med U-elfores eller FLC (fria lätta kedjor) i serum eller plasma. Om monoklonala lätta kedjor i urinen <500 mg/dygn eller om S-FLC-kvoten är mindre än 100 och involverad lätt kedja <100 mg/l ska denna patient följas upp i primärvården.
  2. Vid en liten M-komponent, IgM-typ <10 g/liter, hos en patient utan B-symtom (uttalad trötthet, svettningar, ofrivillig viktnedgång, oförklarad yrsel) med normal blodstatus och diff har patienten MGUS. Denna ska följas upp i primärvården.

Vid fastställd diagnos MGUS och normal FLC-kvot kan patienten fortsätta kontrolleras på vårdcentral enligt riktlinjer i avsnittet MGUS med undantag av patienter med polyneuropati.

Remiss till hematologisk mottagning

Vid misstänkt myelom eller Mb Waldenström som nedan ska patienten remitteras till hematologisk mottagning.

Om patienten har hög ålder och är multisjuk eller har demenssjukdom och tveksamhet föreligger om möjligheten att kunna genomföra en behandling, ring gärna för diskussion innan remiss skickas, se telefonkonsult.

  • M-komponent (IgG eller IgA >15 g/liter) eller M-komponent av IgD- eller IgE-typ oavsett koncentraion
  • M-komponent av IgG- eller IgA-typ där anemi, förhöjt P-Kreatinin och/eller förhöjt P-Kalcium föreligger
  • M-komponent av IgM-typ >10 g/liter eller M-komponent av IgM-typ kombinerad med anemi, mjältförstoring eller allmänna symtom enligt punkt 2 ovan
  • Monoklonala lätta kedjor i urinen >500 mg/dygn eller S-FLC-kvot >100 (involverad lätt kedja måste vara >100 mg/l)

OBS viktigt: Se myelom

Remissinnehåll

  • Anamnes på tidigare sjukdomar, speciellt ryggbesvär samt aktuell sjukhistoria
  • Aktuella läkemedel
  • Status inklusive eventuella neurologiska fynd
  • Resultat av påbörjad utredning inklusive lab-svar (OBS! Även kommentaren till P-proteinfraktioner och FLC)

Remiss till akutmottagning

Vid symtomgivande hyperkalcemi, akut njursvikt och hotande tvärsnittslesion (nytillkomna neurologiska bortfallssymtom) ska specialistvården omgående kontaktas på telefon för ställningstagande till behov av akut omhändertagande.

Remissinnehåll

Som till specialistmottagning ovan

Utredning

Etiologi

Indikation för utredning

De vanligaste skälen att utreda en patient med P-proteinfraktioner (tidigare P-elfores) bör vara påvisande av inflammatorisk aktivitet, utredning av infektionsbenägenhet, oklar SR-förhöjning, oklar leveraffektion samt oklar anemi.

Om man i P-proteinfraktioner finner en polyklonal ökning av ett eller flera immunglobuliner ska patienten inte utredas med avseende på myelom utan utredningen bör istället inriktas emot inflammatorisk/infektiös sjukdom eller icke-hematologisk malignitet.

De vanligaste tillstånden som är associerade med en M-komponent är:

  • MGUS
  • Myelom
  • Makroglobulinemi (Mb Waldenström)
  • Plasmocytom

M-komponent kan även förekomma vid andra typer av lymfom, vid solida tumörer samt vid kroniska inflammatoriska och infektiösa tillstånd.

Handläggning vid utredning

MGUS

(Monoklonal gammopati av oklar signifikans=benign M-komponent=BMG)

Patienter med MGUS har en M-komponent men uppfyller inte diagnoskriterierna för myelom. MGUS är ett benignt tillstånd som är vanligt förekommande med stigande ålder (3 procent av befolkningen över 70 års ålder). Cirka 10 procent av MGUS kan med tiden utvecklas till ett malignt tillstånd. Risken kan generellt anges till 1 procent per år och förefaller vara konstant under individens fortsatta levnad. Annorlunda uttryckt: risken är liten att en 80-åring ska ”hinna” utveckla myelom, men däremot betydande hos en 40-åring.

MGUS är inte indikation för farmakoterapi utom vid polyneuropati.

Kontroller

Patienter med MGUS ska kontrolleras var 12:e månad till dess antingen M-komponenten försvunnit eller progress till myelom skett.

Hos personer med M-komponent av typ IgG och koncentration <15 g/l samt normal FLC-kvot är risken för transformation dock så låg att uppföljning är av tveksamt värde. Den kan helt avvaras vid förväntad reducerad livslängd på grund av hög ålder eller komorbiditet men kan övervägas hos yngre. Dessa kan i så fall följas inom primärvården med kontroll 1 gång årligen.

Provtagning vid kontroller förutom klinisk undersökning:

Blodstatus, P-proteinfraktioner, P-kalcium, P-albumin, S-kreatinin, S-natrium, S-K.

OBS! Det är viktigt att vara varsam när man lämnar information till patienten om MGUS. Dessa patienter kan helt i onödan få försämrad livskvalitet om de går och väntar på ett myelom som kanske aldrig kommer.

Myelom

Diagnostiska kriterier:

  1. M-komponent i serum eller plasma (IgG eller IgA) >30 g/liter och/eller förekomst av monoklonala lätta kedjor i kombination med minst ett subnormalt polyklonalt immunglobulin.
  2. >10 procent plasmaceller i benmärgsprov.

För diagnosen krävs punkt 1 och/eller punkt 2. Förekomst av myelomrelaterad organ- eller vävnadsskada (hyperkalcemi, anemi, njurfunktionsnedsättning, skelettsmärtor, skelettförändringar) är avgörande för eventuell behandlingsbeslut.

För detaljer angående definition av välgrundad misstanke på myelom enligt Regionalt Cancercentrums standardiserade vårdförlopp, se myelom.

Makroglobulinemi (Mb Waldenström)

Denna sjukdom har en malign lymfoplasmocytär cellproliferation med produktion av monoklonalt IgM (M-komponent av typ IgM). Ska misstänkas om M-komponenten är av typ IgM och klassificeras då som ett lågmalignt non-Hodgkin-lymfom (NHL). Symtomgivande sjukdom ska skötas på specialistmottagning.

Plasmocytom

Plasmacellstumör i eller (mera sällan) utanför skelettet utan att diagnostiska kriterier för myelom är uppfyllda - alltid specialistremiss.

Om innehållet

Författare: Richard Lerner, överläkare, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge

Granskare: Eva Espmark, specialist i allmänmedicin, Ektorps vårdcentral
Stockholm-Gotlands medicinska råd, specialitetsrådet för tumörsjukdomar: Margareta Holmström, spesak hematologi, februari 2018

Region Stockholms läkemedelskommitté, expertgruppen för plasmaprodukter och vissa antitrombotiska läkemedel: Margareta Holmström, ordf, februari 2018

Publicerat:

Uppdaterat: