ME/CFS

ME/CFS sorterar enligt Världshälsoorganisationen WHO inom gruppen neurologiska sjukdomar i ICD, men etiologin är inte känd.

Epidemiologi

• Prevalens: varierar mellan 0.1-0.6 procent enligt internationella studier. Säkra siffror saknas.
• Sjukdomen kan drabba alla åldrar. En topp i insjuknande ses i tonåren, då med en relativt jämn könsfördelning. En andra topp observeras i medelåldern och då med kvinnlig dominans.

Etiologi

Okänd. Ofta ett samband med en föregående infektion, vissa patienter insjuknar dock utan tydligt samband med infektion.

Possible causes - Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) (U.S. Centers for disease control and prevention)

Samsjuklighet

Svårt att särskilja ME/CFS från andra tillstånd av långvarig trötthet eller utmattningssyndrom. Behandlingsbara tillstånd bör utredas och behandlas i första hand.

I SBU:s rapport från 2018 konstaterades att drygt hälften av patienter som remitteras till specialistklinik för ME/CFS visade sig ha andra tillstånd, framförallt sömnrubbningar och psykiatriska tillstånd.

Symtom

Se Kanadakriterier under rubrik Diagnoskriterier nedan.

Anamnes

• Aktuella symtom, debut och förlopp, genomgång av Kanadakriterier och hur de påverkar vardagen
• Tidigare och nuvarande sjukdomar
• Aktuella läkemedel
• Socialt: familjeförhållande, hemsituation, arbete, krav på aktivitetsnivå
• Alkoholkonsumtion, eventuellt missbruk av droger
• Ärftlighet relaterat till differentialdiagnostiska överväganden

Ovan kan kompletteras med Symtomfrågeformulär angående ME-symtom (pdf) Pdf, 27 kB. som patienten fyller i.

Överväg MINI, diagnostisk intervju för psykiatrisk differentialdiagnostik.

Status

• Allmäntillstånd, temp
• Psykiskt status
• Auskultation av hjärta och lungor
• Blodtryck
• Palpation av buk och lymfkörtlar
• Neurologisk undersökning
• Muskuloskeletal undersökning
• Övrig somatisk status beroende på anamnes

Status är ofta normalt. Tänkbara statusfynd att uppmärksamma är:

• Svullna, ömma körtlar
• Temperaturstegring
• Ortostatisk reaktion
• Takykardi
• Nedsatt muskulär kraft och uthållighet

Handläggning vid utredning

Diagnostiska tester saknas.

1. Uteslut rimliga differentialdiagnoser.
2. Diagnosen är klinisk utifrån specifika anamnes- och symtomkriterier, se Kanadakriterierna under rubrik Diagnoskriterier nedan. Ska användas efter att möjliga differentialdiagnoser uteslutits och behandlats.
3. Överväg tidig bedömning av funktions- och aktivitetsförmåga via arbetsterapeut och/eller sjukgymnast.
   

Ofta behövs flera vårdbesök och det är en fördel om man tidigt informerar och planerar för detta.

Laboratorieprover

Basal provtagning:

• Blodstatus
• Folat, kobalamin
• CRP, SR
• TSH, T4
• P-glukos
• Krea, Na, K, Ca, Alb
• ALAT, ALP
• 25-OH vitamin D, se vårdprogramD-vitaminbrist
• U-sticka
• Morgonvärde S-Kortisol (ej fasteprov), se vårdprogram Handläggning av misstänkt endokrina tillstånd
  

Utvidgat provtagning utifrån differentialdiagnostiska överväganden.

Vid specifik anamnes eller misstanke om genomgången infektion överväg serologi/direktpåvisning för t.ex. EBV/mononukleos och CMV.

Vid bild av recidiverande infektioner se vårdprogram Primär immunbrist (PID).

Diagnoskriterier

Kanadakriterier:

För diagnos ME/CFS ska patienten uppfylla samtliga kriterier nedan:

1. Ansträngningsutlöst försämring och utmattning.
2. Sömnstörning.
3. Smärta (krävs ej vid tydlig infektionsrelaterad debut).
4. Två eller fler neurologiska/kognitiva symtom.
5. Ett eller fler symtom från två av kategorierna av autonoma, neuroendokrina eller immunologiska manifestationer.
6. Tidsförlopp minst 6 månader (notera att remiss kan skickas vid kvarstående besvär >3 månader efter infektion).

1. Ansträngningsutlöst försämring (Post-Exertional Malaise, PEM) och utmattning

Alla symtom nedan ska finnas:

• Nytillkommen, oförklarad, ihållande eller ständigt återkommande utmattning, både fysisk och mental, som avsevärt nedsätter aktivitetsnivån.
• Ansträngningsutlöst försämring, sjukdomskänsla och/eller smärta (PEM) med förlängd återhämtningsperiod (kvarstående försämring över 24 timmar).

Symtomen kan förvärras av all typ av ansträngning eller stress.

2. Sömnstörning

Symtomet ska finnas:

• Känner sig ej utvilad efter sömn eller har störning i sömnmönster/sömnkvalitet/dygnsrytm.

3. Smärta

Symtomet ska finnas (om ej vid tydlig infektionsrelaterad debut):

• Ledvärk och/eller muskelvärk utan svullnad eller rodnad och/eller signifikant huvudvärk av ny typ eller ny svårighetsgrad.

4. Neurologiska/kognitiva manifestationer

Minst två symtom ska finnas:

• Nedsatt koncentrationsförmåga och korttidsminne.
• Svårigheter med att bearbeta information, inkluderande fluktuerande svårigheter att läsa/skriva.
• Överkänslighet för ljus och ljud, kognitiv och/eller emotionell belastning.
• Perceptuell/sensorisk störning.
• Desorientering eller förvirring.
• Koordinationssvårigheter.

5. Autonoma/neuroendokrina/immunologiska manifestationer

Minst ett symtom från två av följande kategorier:

• Autonoma manifestationer
  • ortostatisk intolerans
  • postural ortostatisk takykardi (POTS)
  • yrsel och/eller svimningskänsla
  • extrem blekhet
  • mag/tarm- eller urinblåsebesvär (inkluderande IBS och nervös blåsa)
  • hjärtklappning/arytmi
  • vasomotorisk instabilitet
  • andningsbesvär.
• Neuroendokrina manifestationer
  • onormalt fluktuerande kroppstemperatur
  • köld- eller värmeintolerans
  • ändrad aptit
  • viktförändring
  • minskad stresstolerans, symtomförsämring vid stress, långsam återhämtning och emotionell instabilitet.
• Immunologiska manifestationer
  • ömma lymfkörtlar
  • återkommande halsont
  • influensaliknande symtom och/eller sjukdomskänsla
  • nya eller förändrade allergisymtom
  • ny överkänslighet mot mat, medicin och/eller kemikalier.

6. Sjukdomen ska ha varat i mer än sex månader

Vanligtvis har det förekommit ett hastigt insjuknande, men gradvisa insjuknanden förekommer. Tre månaders duration är lämpligt för barn.

För att kunna bli beaktade i diagnostiken måste symtomen ha uppstått eller blivit markant förändrade vid insjuknandet. Det är osannolikt att en patient lider av samtliga symtom från kategori 4 och 5.

Sjukdomens svårighetsgrad bedöms utifrån vilka aktiviteter som kan genomföras utan att utlösa en efterföljande försämring.

Gradering (enligt SBU 2018/375)

• Mild ME/CFS innebär att aktivitetsförmågan halverats jämfört med tidigare, men personen kan fortfarande utföra till exempel hushållsarbete, arbeta eller studera. Det sker dock ofta på bekostnad av fritidssysselsättningar och social samvaro och helgerna går åt till återhämtning.
• Måttlig ME/CFS innebär att personen knappt orkar lämna hemmet och behöver ofta sova några timmar under dagen.
• Svår ME/ CFS innebär att personen ligger till sängs större del av dagen och bara klarar av lätta aktiviteter som att borsta tänderna och att äta. Många drabbas också av allvarliga kognitiva problem.
• Mycket svår ME/CFS innebär att personen är sängbunden dygnet runt och behöver hjälp med alla dagliga sysslor.

Differentialdiagnoser

Andra behandlingsbara tillstånd måste uteslutas innan man ställer diagnosen. När ett tydligt samband mellan infektion och insjuknande saknas är det särskilt viktigt med en noggrann differentialdiagnostik.

Få sjukdomar ger den omfattande sjukdomsbild som man ser vid ME/CFS. Följande tillstånd kan dock övervägas:

• Allvarliga ospecifika symtom som kan bero på cancer, AOS
• Hjärt-kärlsjukdomar
• Leversjukdom
• Nedsatt njurfunktion
• Autoimmuna tillstånd såsom hypotyreos, diabetes, celiaki
• Andra neurologiska tillstånd t.ex. multipel skleros, narkolepsi, Willis-Ekbom Disease - restless legs. Resttillstånd efter hjärnskador (stroke, infektion eller trauma)
• Bristtillstånd/anemi: t.ex. järn, vitamin B12, D-vitamin
• Primär immunbrist (PID) hos vuxna och infektionskänslighet hos barn
• Långvariga infektiösa sjukdomar som t.ex. Hiv-infektion, hepatit B, hepatit C eller borrelia
• Läkemedelsbiverkningar
• Alkoholöverkonsumtion, missbruk av droger
• Smärtsyndrom, i första hand fibromyalgi, hypermobilitetsspektrumstörning
• Psykiatriska sjukdomstillstånd som t.ex. stressrelaterad psykisk ohälsa, depression, ångest, somatiseringssyndrom, PTSD
• Neuropsykiatriska tillstånd, t.ex. autismspektrumstörningar och ADHD
• Rubbningar i sömnrytmen/sömnstörningar, sömnapné (OSAS)
• Postcovid - kvarstående eller sena symtom efter covid-19

Målsättning

Erbjuda råd och stöd att:

• Förebygga återkommande försämringar
• Öka deltagande i för individen värdefull aktivitet
• Öka livskvalitet

Handläggning vid behandling

Botande behandling saknas.

Behandlingen riktas på symtomlindring och att erbjuda råd och stöd att förebygga återkommande försämringar, öka deltagande i för individen värdefull aktivitet och öka livskvalitet.

Utifrån nuvarande evidensläge är det av central betydelse att de insatser som görs för varje patient individanpassas och utvärderas.

Kartlägg aktivitetsnivå och anpassning av aktiviteter för att stötta patienten i att finna en hållbar aktivitetsbalans snarare än att pendla mellan att göra för mycket ibland följt av försämring och minskad aktivitet.

Rehabilitering

Det saknas forskningsstöd för olika rehabiliterande insatser för patienter med ME/CFS. De råd som ges basers huvudsakligen på praxis och klinisk erfarenhet, dock utan dokumenterad effekt på patientens hälsa.

• Rehabiliteringsinsatser via kurator/psykolog, arbetsterapeut, fysioterapeut, hemsjukvård, kommun, arbetsgivare/arbetsförmedlare kan behövas.
• Fysioterapi: rörelseträning och avslappning.
• Arbetsterapi: individanpassad fysisk aktivitet, pacing, eventuell utprovning av hjälpmedel och intyg för bostadsanpassning.
  

Många är i behov av praktisk hjälp i kontakt med myndigheter.

Psykologisk behandling

KBT/ACT, kan vara en hjälp till att lära sig handskas med den begränsade vardagen. Ofta handlar det om att försöka acceptera den livsförändring som skett.

Läkemedelsbehandling

• Det finns ännu ingen farmakologisk behandling som har visat botande effekt vid ME/CFS.
• Symtomlindrande läkemedel mot nedstämdhet, smärta, sömnsvårigheter och hjärtklappning kan vara av värde och kan vid behov initieras i primärvård.
  

Läkemedelsrekommendation vid ME/CFS saknas (Janusinfo)

Socialstyrelsen har bedömt att utifrån nuvarande kunskapsläge är det inte möjligt att ta fram ett Försäkringsmedicinskt beslutsstöd och denna rekommendation kan inte heller användas i det syftet. Eventuellt behov och grad av sjukskrivning ska utgå från en individuell bedömning av patientens förutsättningar.

Personer med ME/CFS kan ha delvis eller helt nedsatt arbetsförmåga. Anpassningar som kan röra den fysiska arbetsmiljön och övriga omgivningsfaktorer kan behövas för att nå arbetsförmåga. Viktigt att tidigt upprätta kontakt med arbetsgivare för diskussion om anpassningar för bevarad funktions- och arbetsförmåga.

Sjukdomens svårighetsgrad är ofta vägledande för bedömning av arbetsförmåga:

• Mild: Kan ofta arbeta hel- eller deltid med anpassningar.
• Måttlig: Kan vissa fall arbeta deltid, ofta krävs omfattande anpassningar.
• Svår och mycket svår: Har ingen arbetsförmåga.

• Lägg upp en plan för fortsatt uppföljning utifrån patientens förutsättningar och behov.
• Prognosen vid ME/CFS är variabel. Personer med ME/CFS kan ha en omfattande och stadigvarande funktions- och aktivitetsnedsättning, eller över tid helt eller delvis återfå funktions- och aktivitetsförmåga. Förbättringar kan ske i små steg. Barn och ungdomar har i allmänhet bättre prognos.
  

Myalgisk encefalomyelit och kroniskt trötthetssyndrom (ME/CFS) - En systematisk översikt, 2018 (SBU)

Översyn av kunskapsläget för ME/CFS, 2018 (Socialstyrelsen)

Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) (U.S. Centers for disease control and prevention)

Myalgic encephalomyelitis (or encephalopathy)/chronic fatigue syndrome: diagnosis and management - NICE guideline 2021 (NICE, Storbritannien)